Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Олбрайт синдромы: белгілері мен емі

Олбрайт синдромы - негізгі белгілері:

  • Терідегі дақтар
  • Омыртқаның қисаюы
  • Әлсіз
  • Бас сүйек деформациясы
  • Көзді шығарып алу
  • Тері гиперпигментациялау
  • Ерте жастағы жыныстық қатынас
  • Дене асимметриясы
  • Сүйек деформациясы
  • Өсудің артта қалуы
  • Ерте басталуы менструация

Олбрайт синдромы - жасырын туындаған тұқымқуалайтын патология. Ол сондай-ақ псевдогипопаратиреоз деп аталады. Сүйек тінінің зақымдалуымен сипатталады. Ауру негізінен халықтың жартысына жуығы көрінеді, бірақ ол ұлдарда кездеседі. Іс жүзінде барлық науқастар ақыл-ой мен физикалық дамудың ауытқуларымен ерекшеленеді. Адам сүйектері фосфор мен кальцийдің метаболизм процестерінің әсерінен құлдырай бастайды. Паратироид гормонын паратироид безі шығарады.

Этиологиясы

Forbes-Albright синдромы сияқты патологияның негізгі себебі - дене тіндерінің паратироид гормонының әсеріне тұқымқуалайтын төзімділігі. Егер адам ауырмаса, онда гормон белгілі бір зат арқылы әрекет етеді. Ауру пайда болған кезде осы заттың құрамы генетикалық деңгейде өзгереді. Осылайша, перифериялық тіндер паратироид гормонына сезімтал болмайды.

Симптоматология

Олбрайт синдромының үш негізгі белгілері бар:

  • Жоғары гормоналды деңгейге байланысты ерте жыныстық қатынас басталады. Ай сайынғы қыздар өмірдің алғашқы он айында басталуы мүмкін. Бірақ бұл симптом балаларға қатысты емес. Олар әдеттегідей жыныстық қатынасқа кіріседі. Бүйрек үсті безінде, Қалқанша безі мен Гипофизде ақаулар орын алған кезде гормональды фон өседі. Бұл симптом екі нысанда дами алады - толық емес және толық. Егер патология аяқталса, онда кезең ерте басталады. Алайда, олар ауыр және мол. Сондай-ақ, екінші сексуалдық сипаттамалар бар, мысалы, сүт бездерінің ұлғаюы. Егер патологияның нысаны толық болмаса, онда менструация басталмайды. Көбінесе Олбрайттың қыздарында аурудың кистін дамытады. Ерте жастағы ересек жыныстық органның ұлғаюымен және кәдімгі шаштың пайда болуымен сипатталады.
  • Талшықты остеодизлазия. Бұл сүйек тінінің деформацияланған патологиясы, соның салдарынан онтогенездің сүйектері бүгіледі. Ассиметрия түрінде көрінеді. Көрнекі белгілер - жұлынның қисаюы және өршуі. Бұл патология негізінен құбырлы сүйектерге әсер етеді. Адамның өсуі баяулайды. Бұл тіпті балада көрінеді. Бас сүйегінің сүйектері дамымайды, қате көзі бар. Жасөспірімдік аяқталғаннан кейін сүйектің өзгеруі тоқтатылады.
  • Тері түсінің өзгеруі. Күшті пигментация пайда болады. Жамбастар мен денелердің өзінде сары-қоңыр дақтар анық емес. Дақтарды төменгі арқа, жоғарғы артқы, кеуде және бөкселерде анық көрінеді. Олбрайт синдромында баланың денесіндегі дақтар туғаннан кейін дереу пайда болады.

Pseudohypoparathyroidism ауруы белгілі бір табиғат белгілерін көрсетеді.

Диагностика

Псевдогипопаратриоз жағдайында диагноз визуалды зерттеуге негізделген.

Сондай-ақ зертханалық және аппараттық зерттеулер:

  • диагноз екі негізгі симптом пайда болған кезде жасалады;
  • генетикалық кеңес беру тағайындалды;
  • арнайы рентгенограмма орындалады;
  • гормондар үшін зертханалық қан анализін жүргізу;
  • балалар эндокринологына кеңес беру қажет;
  • қыздарға педиатрия гинекологы, ал ұл балалар урологты зерттейді;
  • қыздарға төменгі жамбас мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі тағайындалады, ал ұл балалар тырнақты ультрадыбыстық сканерлеуден өтеді;
  • қажет болған жағдайда эндокриндік жүйенің қосымша емтихандарын тағайындайды.

Олбрайт синдромымен ауыратын науқастарды эндокринолог, оптометр, гинеколог, жарақат маманы сияқты мамандар үнемі тексеріп отыруы керек.

Емдеу

Псевдогипопатратоидты кешенді түрде емдейді.

Бұл генетикалық патология болғандықтан, терапия пайда болған симптомдарды жоюға бағытталған болады:

  • Гормондық емдеу тағайындалады. Бұл эндокриндік жүйеге көмектеседі. Патологияның дамуына жол бермеу үшін бас сүйек сүйегінің деформациясын мұқият қадағалау керек.
  • Хирургиялық араласу. Бұл әдіс беткі сүйектердің деформациясы есту мен көру қабілетінің нашарлауына әкелуі мүмкін.
  • Бисфосфонаттардан тұратын ауырсынуды тағайындаңыз.

Олбрайт синдромынан зардап шеккен әр пациент үшін терапия әдісі жеке таңдалады. Науқас дәрігердің барлық ұсыныстары мен нұсқауларын қатаң сақтау керек.

Науқаста кальций деңгейін кезеңдік бақылау жүргізілді. Емдеудің бастапқы кезеңінде мұндай зерттеу аптасына бір рет жүргізіледі. Біртіндеп өлшеу жиілігі айына бір рет азаяды. Ол белгіленген емдеу аяқталғанға дейін жүзеге асырылады.

Егер псевдогипопаратиреоз диагноз қойылса, науқас қатал диетаны ұстануы керек. Фосфордың құрамында болатын өнімдердің мәзірінен толық шығарылудан тұрады.

Алдын алу

Алдын алу келесідей:

  • осы патологиясы бар адамдар үнемі бұлшық еттерін күшейту үшін физикалық жаттығулар жасауы керек;
  • егер әйел жүкті болғысы келсе, онда гинеколог пен генетикпен кеңесу керек.

Бұл патология ғаламшардың миллион тұрғынына бір адамда диагноз қойылған. Өкінішке орай, бүгінгі таңда нақты терапия жоқ. Тек симптоматикалық емдеу бар. Бірақ науқас дәрігердің қадағалауында болса, қолайлы нәтижеге қол жеткізуге мүмкіндік бар.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Олбрайт синдромы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігерлер сізге көмектесе алады: эндокринолог , ортопедиялық және травматолог , гинеколог .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Жұлынның туа біткен орналасуы (сәйкесінше белгілері: 11-тен 2-і)

Жұлынның туа біткен орналасуы - дамудың ең көп кездесетін ауытқуларының бірі. Жамбастың қосалқы дамуы немесе дисплазиясы бір жақты және екі жақты болып табылады. Патологияның даму себептері толығымен түсіндірілмеген, бірақ дәрігерлер генетикалық бейімділіктен бастап, жеткіліксіз жүктілікке дейін аурудың провакаторы ретінде әрекет ете алатын көптеген предшественниктерді біледі.

...
Остеохондропатия (сәйкес белгілері: 11-тен 2-і)

Остеохондропатия - тірек-қимыл аппаратына әсер ететін ауруларды қамтитын ұжымдық тұжырымдама, зардап шеккен сегменттің деформациясы және некрозы фонда пайда болады. Мұндай патология балалар мен жасөспірімдерде кең таралған.

...
Нейрофиброма (сәйкес белгілері: 11-тен 2-і)

Нейрофиброма - орталық және перифериялық жүйке жүйесінде жүйке тінінен пайда болатын жақсы ісік. Көптеген жағдайларда жасөспірімдер мен орта жастағы адамдар диагноз қойылған.

...
Scheuermann-Mau ауру (сәйкес белгілері: 11-тен 2-і)

Scheuermann-Mau ауру (синуфть Scheuerman кифозы, доральді (кеудеше) кәдімгі кифоз) - организмнің белсенді өсуі кезінде дамып келе жатқан омыртқаның прогрессивті деформациясы. Өз уақытында емдеусіз ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін.

...
Меланоз (сәйкес белгілері: 2-ден 11-ке дейін)

Меланоз - организмде жиналған меланин пигменттерінің үлкен саны. Терінің белгілі бір жерлерінде қатты пигментация пайда болады. Ең көп таралған патология бала туу жасындағы әйелдерде диагноз қойылған. Мәселе ыңғайсыздық тудырады, өйткені ол көзге көрінетін, емдеу қиын. Кез-келген терапия басталғанда жеңіл жеңілдетеді және алдын-алу шарасы ретінде өмір салтын өзгертуге кеңес беріледі.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

эндокринолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ландышевая, д.14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Цветная к-сі, 30 үй, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гамалей, 18 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
ортопедиялық және травматолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ., Зубовский к-сі, 35, 1-үй
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Ленин даңғылы, д.10
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Университет даңғылы, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Қашыр ауылы, Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Фестиваль, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .