Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Клиппель синдромы - Feil: симптомдар және емдеу

Клипелл синдромы - Feil - негізгі белгілері:

  • Тыныс алу қиындықтары
  • Шаршауды жоғарылату
  • Омыртқаның қисаюы
  • Блендердің әртүрлі деңгейі
  • Бет асимметриясы
  • Ауыртпалықты жұту
  • Мойындағы омыртқаның қисық сызығы
  • Мойынның қыртысы
  • Қолдардың еріксіз басуы
  • Мойынның қысқаруы
  • Бет бетіндегі паралич
  • Омыртқаның омыртқасындағы омыртқалардың қозғалуын бұзу
  • Иық пышақтарын қысқартыңыз
  • Шаш өсуінің шетін мойынның артынан төмен жылжытыңыз
  • Күшті жүздерді разбавления

Klippel-Feil синдромы жатыр мойны омыртқасының туа біткен ауытқушылық құбылысы болып табылады, ол біріктіру және омыртқаның азаюымен сипатталады. Патологияның негізгі айқын симптомы баяу жүретін және қысқа мойын болып табылады.

Аномалия жиі туа біткен параллельді патологиялармен, мысалы, Sprengel ауруы, жоғарғы қолдың гипоплазиясы немесе өкпе, бүйрек немесе жүрек-қан тамырлар жүйесінің туа біткен патологиялары. Ауру бір жаңадан туылған нәрестеден 120 мың адамға дейін созылады.

Этиологиясы

Klippel-Feil ауруы іште пайда болады, аномалия пайда болуы:

  • сегменттеу;
  • тамырлық бұзылу;
  • aplasia;
  • гипоплазия.

Феталь мен эмбриональды кезеңде омыртқаның қалыптасуы толығымен дамымауы мүмкін, бұл патологиялық жағдайды тудырады.

Жоғарғы кеуде және жатыр мойны омыртқасының қалыптасқан синостоздарына, мойын омыртқасының жеткіліксіз санына (орта есеппен беске дейін), омыртқалардың түзілу органдарына және арқандарына назар аудару арқылы деформация дәрежесін анықтауға болады.

Сондай-ақ, синдромның дамуына үлес қосатын тұқымдық факторлар да бар:

  • 5, 8 және 12-хромосомалардағы генетикалық ақаулар;
  • мұрагердің автозомдық басым режимі;
  • мұрагердің автоматты түрде рецессивті режимі.

Хромосомалардың генетикалық деформацияланған дамуы адамның онтогенезі қалыпты дамуының маңызды факторы болып табылатын өсудің саралануын тудырады. Бұл ішектің өміріндегі алғашқы екі айда жоғарғы кеуде және жатыр мойны омыртқасының қалыптасуындағы бұзылуларды тудырады.

Авосомалды басым мұрагерлік режимде даму аномалиясымен балаға ие болу ықтималдығы 50% -дан 100% -ға дейін, егер ата-анасының біреуі ауырса. Klippel-Feil синдромы жиі ұқсас типке ие.

Мұралықтың автозомдық рецессивтік режимінде патологиясы бар нәрестенің туылу ықтималдығы 0% -дан 50% -ға дейін өзгереді.

Жіктеу

Қазіргі заманғы медицинада Клипел-Фейл синдромы рентгендік нәтижеге қарай жіктеледі:

  • жатыр мойны аймағындағы бірнеше омыртқалардың бірігуі;
  • жатыр мойны аймағының бірнеше омыртқасының болмауы;
  • жатыр мойны аймағының бірнеше омыртқасының мөлшерін азайту.

Мүмкін патологияның біріккен белгілері болуы мүмкін. Ақау туа біткен және бала туылғаннан кейін дереу байқалады.

Симптоматология

Klippel-Feil синдромының белгілері

Klippel-Feil синдромы келесі белгілерге ие:

  • мойынның қысқаруы;
  • бет асимметрия;
  • тұлғаның парализі;
  • мойын бүктері;
  • жұлын омыртқасындағы жұлын ұтқырлығының деформациясы;
  • шаштың өсу бетінің мойынның артынан жылжытады.

Мойынның қысқару дәрежесі әртүрлі болуы мүмкін: ең қиын жағдайларда құлақ иығына жетеді, ал иық көкірек, ол жұтылу және тыныс алуда қиындық тудырады. Пышақтардың күшті разбавляюще сипатталады және оларды қысқарту мүмкін, бір скапула жоғары жағдайы.

Жатыр мойнының жұлын тамырларының қысылуынан туындаған ауырсыну - радикулярлық синдром сияқты сирек кездесетін синдром белгілері. Ісіктердің жартысында сколиозмен параллельді аурулар орын алады, бұл ретте төрттен бірі тортиколлис сүйектерінің алуан түрлері кездеседі.

Klippel-Feil синдромы осындай аурулармен біріктіріледі:

Балаларда бұлшық еттер мен аяқ-қолдарда шаршау байқалады, баладан жоғарғы қолды екіқабаттай дыбыстап қалады.

Диагностика

Ауруды дұрыс диагностикалау үшін түрлі бейіндегі мамандар бірге жұмыс істеуі керек. Мұндай дәрігерлер диагнозына қатысу:

  • невропатолог;
  • пульмонолог;
  • ортопед;
  • генетик;
  • кардиолог;
  • нефролог;
  • офтальмолог.

Науқастың алғашқы консультациясы кезінде дәрігер:

  • баланы мұқият тексеруді жүргізеді;
  • ата-аналардан кез-келген отбасы мүшесінен осындай аурудың болуы туралы білуге;
  • Ата-аналар қандай шағымдарды анықтағанын анықтаңыз.

Дәрігер мойынның қозғалысын бағалайды, өйткені бұл пациент мойын айналасында айналады, оны екі жағына бұрады да, артқа қарай да.

Құралдың диагностикалық әдістерін қолдану:

  • Рентгенологиялық тексеру;
  • компьютерлік томография;
  • ультрадыбысты зерттеу;
  • магнитті-резонансты бейнелеу;
  • электрокардиография.

Рентгеноскопияның жоғарғы кеуде және мойны омыртқасында орындалатын екі проектте орындалады. Процедураны қолдану арқылы ауру түрін анықтауға болады.

Жас пациенттердің радиацияның олардың денесіне теріс әсер етуінен компьютерлік томографияға тыйым салынады. Алайда, ересек патологиясында компьютерлік томография мойны аймағының ауытқулары туралы ашық ақпарат береді.

Ультрадыбыстық зерттеу жүрек-тамыр жүйесі, бүйрек патологиясы жоқтығын қамтамасыз ету үшін қолданылады. Магнитті резонансты бейнелеу жатыр мойны аймағының тамыры мен жұлын жұмысын бағалауға көмектеседі.

Электрокардиография жүрек бұлшықетінің қалыпты жұмысын қамтамасыз етеді. Зертханалық диагностика әдістерінен генетикалық талдау гендердегі мұрагерлік мутацияны анықтау үшін науқаста да, оның туыстарында да жүргізіледі.

Электрокардиография

Емдеу

Жатыр мойны омыртқаның бұзылуын анықтаған кезде сіз травматолог пен хирургтен кеңес алуыңыз керек, бірақ сізге нейрохирург пен генетикадан қосымша тексеру қажет болуы мүмкін.

Klippel-Feil синдромын емдеу мынадай шараларды қамтиды:

  • массаж курсы;
  • терапиялық жаттығулар;
  • аңның манжасын пайдалану;
  • физиотерапия;
  • дәрілік заттарды емдеу;
  • хирургиялық емдеу.

Дәрі-дәрмек емдеу симптомдарды жоюға бағытталған. Дәрілік заттардың артықшылығы анальгетиктерге беріледі, себебі стероид емес қабынуға қарсы препараттар ауырсыну синдромын жоя алмайды.

Кейбір жағдайларда физиотерапия, массаж, физиотерапия процедуралары оң нәтиже береді, бірақ мықты радикулярлық ауруы бар дәрігерлер хирургиялық араласуды ұсынады.

«Bonol's cervicalisation» деп аталатын операция орындалады. Ол бірнеше кезеңде жүзеге асырылады:

  1. Скапула ширегі мен жұлынатын үдерістердің арасында паравертубральды кесу жасалады.
  2. Бұлшық еттер саңыраудың шетінен қиылып, ішке қарай тартылып, скапулятты сыртқа шығарады.
  3. Содан кейін алғашқы төрт қабырға мен периосте жойылады.

Хирургиялық араласу бір жағынан, екінші кезеңде қалпына келтіру кезеңі аяқталғаннан кейін жүргізіледі. Дегенмен, Klippel-Feil синдромы бар адамдардағы ауруды толығымен емдеу мүмкін емес, себебі емдеу қайталама деформацияның дамуын болдырмауға бағытталған.

Аномалияда салыстырмалы түрде қолайлы болжам бар, өйткені сарапшылардың пікірінше, ауытқулар организмдердің функционалдық қабілетін бұзатын емес. Емдеу және спорт денсаулығының жай-күйін сақтауға көмектеседі.

Klippel-Feil синдромы теріс бағытта дамуы мүмкін, бұл жағдайда бастың мобильділігі біртіндеп шектеледі, бұл күрделі неврологиялық ауытқулардың дамуына ықпал етуі мүмкін.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Klippel-Feil синдромы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, невропатолог , ортопед , ортопедия және травматолог дәрігерлердің көмегін алуға болады .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Сколиоз (сәйкес белгілер: 15-тен 3-і)

Тарихи тұрғыдан алғанда, бұрынғы кеңестік кеңістіктегі көптеген дәрігерлер сколиоздың қандай екенін айтады, бұл омыртқаның өз осінен тіркелген немесе анықталмаған ауытқуы, ал қазіргі заманғы медициналық энциклопедияларда омыртқаның сколиозы осьтік бөліктің негізгі бөлігінің үш жақты бүйірлік деформациясы ретінде анықталады адам қаңқасы.

...
Төменгі жақ ағысының орналасуы (сәйкес белгілері: 15-тен 3-і)

Төменгі жақ ағысының орналасуы патологиялық жағдай болып табылады, оның мәні артериалды бастың анатомиялық позициясынан жылжуында жатыр, яғни ол уақытша сүйектің артикулярлы туберкулезінің алдыңғы беткейіне қарай жылжиды. Мұндай өзгерістер ТМЖ жұмысының тұрақты бұзылуына әкеледі. Таратылу деңгейі барлық қоныс аударушылар арасында 1,5-ден 5,5% -ке дейін өзгереді.

...
Beckwith-Wiedemann синдромы (сәйкес белгілері: 15-тен 3-і)

Beckwith-Wiedemann синдромы - адамның физикалық дамуының бұзылуы. Ауру жарқын симптомдар ретінде көрінуі мүмкін немесе байқалмайтын болады. Жиі сыртқы көріністерге назар аударыңыз: тума кезінде бала төрт килограмнан астам, биіктігі елу алты сантиметрден. Синдромда дененің әртүрлі бөліктері тең емес және тіпті асимметриялы: тіл жиі кеңейтіледі, құлақ үлкен және щек тым толы.

...
Фаринготрахеит (сәйкес белгілері: 15-тен 2-і)

Фаринготрахеит - стафилококки немесе пневмококки, вирустар (тұмау, парайнфлюзин, аденовирус) және саңырауқұлақтар туындаған трахеяның және фармакеттің қабынуы. Басқа себептер, мысалы, суық, құрғақ, ластанған ауаны, темекі түтінін немесе адам ағзасындағы (кариеспен тіс, ринит, отит) инфекцияның шоғырлануы сияқты ауруды тудыруы мүмкін. Ауру әртүрлі жастағы адамдарға, соның ішінде балаларға әсер етеді.

...
Ринит (сәйкес белгілері: 15-тен 2-і)

Ринит (мұрын мұрны) - бұл мұрын синусын қозғайтын ауру. Прогрессияның себебі вирустық және бактериялық инфекциялар, сондай-ақ мұрын шырышына механикалық зақым келтіруі мүмкін. Көбінесе, бұл патология әлсіреген иммунитет аясында дамиды.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

невролог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. 1905, 7 б., 1 б
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Вернадский даңғылы, 93, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Цветная к-сі, 30 үй, корп. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ивановская, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
ортопед қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ., Зубовский к-сі, 35, 1-үй
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Батырлар Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. 1905, 7 б., 1 б
Телефон : +7 (499) 116-82-15
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Маросеика, 6-8, 4-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Большая Серпуховская, 30 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .