Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Тромбоцитопенді пурпура (Верлгоф ауруы): белгілері және емі

Тромбоцитопенді purpura (Verlgof ауруы) - негізгі белгілері:

Пурпура тромбоцитопенді немесе Верлгоф ауруы - бұл тромбоциттер саны азаюы және олардың жабысуға бейімділігі фонында пайда болатын және тері бетінде және шырышты қабаттарда көптеген қан кетулердің пайда болуымен сипатталатын ауру. Ауру геморрагиялық диатезге жатады, өте сирек (статистика бойынша жылына 10-100 адам ауырады). Алғашқыда 1735 жылы атақты неміс дәрігері Пол Верлхофа аталды, оның атын алды. Көбінесе 10 жастан асқан барлық нәрселер жиі кездеседі, ал ересектер арасында статистикаға қатысты (10 жастан кейін) әйелдер ерлерге қарағанда жиі екі есе ауырады.

Аурудың этиологиясы

Көптеген жағдайларда тромбоцитопенді пурпураның себептерін анықтау мүмкін емес, бірақ ғалымдар гендік ақаулар оның дамуында маңызды рөл атқармайтынын біле алды. Кейде ол дене мүшелеріндегі тромбоцитопоэтиндердің бұзылуымен немесе Кремс цикліндегі ферменттердің азаюымен байланысты тұқымқуалайтын патологиялар аясында орын алады, бірақ бұл оқшауланған жағдайлар.

Портураға себеп болуы мүмкін ең ықтимал себептер, дәрігерлер:

  • глобальді жүйедегі апластикалық анемияның дамуынан туындаған іркілістер;
  • сүйек кемігін ісік зақымдануы;
  • сәулеленудің адам ағзасына зиянды әсері, бұл миelopoiesis бұзушылық тудырады - қан клеткаларының даму және жетілу процесі;
  • бактериалды немесе вирустық инфекцияны (статистикалық деректерге сәйкес, 40% жағдайда Verlgof ауруы осыдан байланысты);
  • тромбоциттердің механикалық зақымдалуына әкелетін кемелердің протездеуі жөніндегі операциялар;
  • гамма-глобулинді енгізуге органның патологиялық реакциясы;
  • кейбір контрацептивтік препараттарды қолдану;
  • онкологияны емдеу үшін химиотерапия.

Кейде ересектердегі аурудың даму себебі аутоиммунды табиғаттың коллагенозы, қанның немесе жүктіліктің созылмалы тоқырауының (бұл факт бірнеше ғалымдар мен дәрігерлердің растайды, сондықтан сирек кездеседі).

Аурудың даму механизмі Верлгоф

Аурудың басталуына қанның жалпы көлеміне қатысты тромбоциттердің санының тез төмендеуі сипатталады, бұл оның ұйығышынның бұзылуына әкеледі. Бұл үдеріс тамырлардың трофикалық (тамақтану) бұзылуымен, тамырлы эндотелия дистрофиясымен және эритроциттерге қатысты тамырлы қабырғалардың өткізгіштігінің жоғарылауымен бірге жүреді. Аурудың даму үрдісі оның дамуы кезінде тромбоциттерді лизис (бұзу) тудыратын антиплателитті иммуноглобулиндерді шығара бастайтын иммундық жүйенің жұмысы бұзылады. Айта кету керек, идиопатиялық тромбоцитопенді purpura термині барлық жоғарыда көрсетілген процестер жылдам дамып келе жатқанын білдіреді, бірақ жоғарыда айтылғандардан тромбоцитопенияның қан тамырларының дистрофиясын тудыратын және ұзақ мерзімді геморрагиялық қан кетулердің пайда болуына себеп болатын барлық патогенетикалық процестердің негізі деп қорытынды жасауға болады.

Клиникалық көрініс және аурулар түрлері

Адам ағзасындағы патологиялық процестің дамуына себеп болатын себептердің болуына (және кейде болмауға) байланысты, идиопатикалық (шынайы), аутоиммундық және тромботикалық тромбоцитопенді purpura бар.

Идиопатикалық тромбоцитопенді пурпура

Дәрігерлер Verlgof ауруы өткір және созылмалы түрде болуы мүмкін екенін анықтады, ал өткір нысаны жиі мектепке дейінгі жастағы балаларда және созылмалы 20 және 50 жастағы ересектерде диагноз қойылады. Аурудың барлық түрлері шамамен бірдей симптомдармен бірге жүреді, олардың арасындағы айырмашылық негізінен олардың көрінісі қарқындылығымен сипатталады.

  1. Идиопатиялық тромбоцитопенді purpura, жоғарыда айтылғандай, өздігімен, жедел дамуымен, сондай-ақ оның себептерін анықтау мүмкін еместігімен сипатталады.
  2. Тромботикалық тромбоцитопенді пурпура аурудың ең қауіпті көрінісі болып саналады, себебі ол әдетте науқастың қайтыс болуына әкелетін қатерлі курспен ерекшеленеді. Бұл тамырларға гиалинді қан тамырлары пайда болады, олар қан ағымын толығымен блоктайды және тек оған тән бірнеше симптомдарға ие: безгегі, невроз, бүйрек жеткіліксіздігі (іс жүзінде науқастың қайтыс болуы негізінен бүйрек жеткіліксіздігінен пайда болады).
  3. Автоиммунды тромбоцитопенді пурпура негізінен идиопатиялық пурпураның түрі болып табылады, оның себептері әлі анық емес. Дене тромбоциттерге қарсы антиденелерді қарқынды түрде бастайды, сол арқылы қандағы концентрацияны айтарлықтай төмендетеді және патологиялық процесс созылмалы түрде жүреді.

Аурудың негізгі белгілері

Верлгоф ауруындағы гематомалар

Верлгоф ауруы, себебі бұл геморрагиялық генезис ауруы ең алдымен кішкентай (ерте сатыларда) немесе үлкен тері астындағы гематомдардың тез пайда болуы, сондай-ақ тері геморрагияларымен (терінің жоғарғы қабаттарындағы геморрагиялар) сипатталатын қан тамырлары патологиясының әртүрлілігінің болуымен қатар жүреді. Гематомалар өздігінен немесе мылжыңның нәтижесінде пайда болуы мүмкін, егер олардың зақымданған аймағы (мысалы, қолдың) резеңке жолақшамен қысылған болса, олардың саны артады. Қанның саны тромбоциттердің массасы тым төмен екенін көрсетеді. Жиі белгілерге көздің шырышты қабаттарына әсер ететін қан кетулер, алдын-ала симптомсыз, тез дамып келе жатқан және бас айналу, кейде жүрек айнуы мен құсу арқылы жүретін миы бар.

Жоғарыда аталған сыртқы белгілерден басқа, тромботикалық тромбоцитопенді пурпура қандағы гемоглобиннің төмен құрамымен сипатталады, соның салдарынан темір тапшылығы анемиясының белгілері пайда болады. Дене температурасының едәуір артуы, іштің қатты ауыруы және гематурия (бүйрек функциясының бұзылғаны туралы куәліктің) аясында геморрагиялық бөртпесі бар науқас.

Тромботикалық, аутоиммундық пурпурадан айырмашылығы, тромбоциттерді қалыптастыру процесінде өте маңызды рөл атқаратын көкбауырдың шағын өсуі жүреді.

Егер балаларда тромбоцитопенді purpura қалай пайда болатыны туралы айтатын болсақ, онда жиі ұлдар мен қыздарда мол мұрынды және жатырдың қан кетуі жүреді.

Диагностика

Ауруды диагностикалаудың негізгі әдістеріне терінің сыртқы терапиялық сараптамасы, тромбоциттердің шоғырлануын анықтау, несептің биохимиялық сараптамасы, мелопоэзияның қарқындылығын анықтауға арналған талдау - миелограмма жатады. Сонымен қатар, дәрігерлер жиі мұрын немесе қанның қан кетулеріне назар аударады, олар патологиялық үдерісті дамытудың «жанама» белгілері болып саналады.

Балалардағы идиопатикалық тромбоцитопенді пурпураның қарқынды дамуы тек терінің визуалды зерттеуі негізінде ғана диагноз қойылғанын айтады (бұл жағдайда диагнозды растау үшін зертханалық зерттеулер қажет емес, яғни емдеу дереу басталуы мүмкін).

Қалай емдеуге болады?

Ауруханада ауруды (әсіресе озық жағдайларда) емдеу қажет, өйткені дәрігерлердің бірінші міндеті тромбоциттерді жою процесін тоқтатып, олардың қандағы концентрациясын жоғарылату болып табылады.

Дәрі-дәрмек емдеу аурудың симптомдарын жоюмен басталады - жергілікті (тері) және жалпы қан кету, осы мақсат үшін гемостатикалық әсерлі препараттар қолданылады («Аскоротин», «тромбин»). Содан кейін науқасқа глюкокортикоидтер («Преднизолон») және иммуноглобулиндер тағайындалады. Дәрігерлік терапиядан оң нәтиже болмаған жағдайда, дәрігерлер хирургиялық емдеуді, спленэктомия түрінде - көкбауырдың жойылуын белгілейді. Бұл әдіс өте сирек кездесетін жағдайларда мидағы қан кетудің үлкен қауіп-қатері бар.

Дәрі Ascorutin

Мүмкіндігінше (патологиялық үрдістің баяу жүруімен) науқаста плазмоферездің бірнеше сеансы тағайындалады (қанның антиденелерден тромбоциттерге дейін кетуіне көмектеседі). Сондай-ақ донордан тромбоциттерді құю (инфузия) мүмкін.

Балалардағы тромбоцитопенді пурпураның сирек кездесетінін ескере отырып, оны табысты емдеудің жауапкершілігі баланы дәрігерге үнемі көрсетіп, оны салауатты өмір салтына үйретуі керек (қатайту, дене белсенділігі және дұрыс тамақтану рецидивтің ықтималдығын едәуір азайтады).

Верлгоф ауруы - кейбір жағдайларда науқастың қайтыс болуына әкелуі мүмкін, бірақ сапалы және уақтылы емделуіне байланысты көптеген науқастардың болжамдары қолайлы болады.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Purpura тромбоцитопенді (Verlgof's disease) және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, онда сіздің гематолог сізге көмектесе алады.

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Эхинококкоз (сәйкес белгілері: 19-дан 10-ы)

Эхинококкоз - адамға таралған паразиттік ауру. Ол бүкіл әлем бойынша біркелкі таратылмайды. Ауыл шаруашылық қызметі басым болған елдерде аурудың жиі кездесетіні байқалады. Эхинококк адам ағзасындағы кез-келген органға шабуыл жасай алады. Эхинококкоз балаларда, сондай-ақ әртүрлі жастағы ересектерде дамиды.

...
Құс тұмауы (сәйкес белгілері: 19-дан 10-ы)

Құс тұмауы - бұл құстардың өткір жұқпалы ауруы. Бұл вирустың штамдары адам ағзасына зиян тигізеді. Бұл ауру өлім қаупі жоғары және клиникалық көріністе бірнеше синдром бар - жұқпалы-уытты, тыныс алу органдарының, асқазан-ішек жолдары, бұл адамның өте ауыр күйіне әкеледі.

...
Гистоплазмоз (сәйкес белгілері: 19-дан 9-ы)

Гистоплазмоз - адам ағзасына белгілі бір саңырауқұлақ инфекциясының енуіне байланысты дамып келе жатқан ауру. Бұл патологиялық үдерісте ішкі органдар әсер етеді. Патология қауіпті, өйткені ол түрлі жастағы адамдарда дами алады. Медициналық әдебиетте мұндай аурудың атаулары - Огайо алқабының ауруы, Дарлинг ауруы, ретикулоэндотелиоз деп танылуы мүмкін.

...
Склерозды холангит (сәйкес белгілер: 9-дан 9-ы)

Склерозды холангит - бауырдың организмнің ішінде де, сыртында да бауырдың қабынуын және бітеуін қамтитын сирек патологиясы. Әдетте адамдар бұл ауру туралы сөйлескенде, олар негізгі склерозды холангитты білдіреді, оның себептері толық түсінілмейді. Бұл патология ағзадағы хирургиялық операциялар кезінде кездейсоқ түрде анықталады. Сонымен қатар, ауру ұзақ уақытқа асимптоматикалық болуы мүмкін, сондықтан түтік қабынуы және склерозы бар склерозы анықталса да, адамның аурудың симптомдары әлі пайда болмауы мүмкін. Сонымен бірге, дер кезінде емделместен, адамдар өте күрделі жағдайға - бауыр жеткіліксіздігіне тап болады.

...
Балалардағы аскариоз (сәйкес белгілері: 19-дан 9-ы)

Балалардағы аскариази - бұл балаларда жиі диагноз қойылған паразиттік аурулармен байланысты патология. Көптеген жағдайларда ауру 5 жасқа толмаған сәбилерде кездеседі. Аурудың агент провокаторы - гельминт, яғни адамның айналасындағылар (лат., Ascaris lumbricoides). Паразиттер балалардың ағзасына бірнеше жолмен еніп кетуі мүмкін, бірақ көбінесе беру механизмі байланыс болып табылады.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

гематолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоградский даңғылы, 42-бет, 12-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Проворец, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоград қаласы, 42, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Сергей Радонеж, 5/2, 1-б
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .