Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Randyu - Osler ауруы: белгілері және емдеу

Randyu - Osler ауруы - негізгі белгілері:

Randyu-Osler (тұқым қуалаушылық геморрагиялық теленганэктика, Randyu-Osler синдромы) - бұл туа біткен ауру, бұл қан тамырларының эпителийінің дамымағандығымен сипатталады. Ауру адам жиі мұрыннан қан кетеді, анемия дамиды, ішкі қан кету мүмкін.

Патологиялық процестің қабынбайтын сипаты бар - тамырлар зақымдануына және қан кетуіне бейім болатын тамырлы жұлдыздар сияқты терілерде пайда болатын көптеген теленаргиэтиазияларға айналады.

Патологиялық процестің дамуының алғашқы белгілері, әдетте, бала 5-10 жасқа толғанда, бала кезінен көрінеді. Патологияның дамуының бастапқы кезеңінде симптоматология геморрагиялық бөртпелермен сипатталады. Біраз уақыттан кейін геморрагиялық бұзылулар өздігінен мұрыннан қан кету үрдісіне ұшырауы мүмкін.

Аурудың диагностикасы клиникалық көріністі, жеке және отбасылық тарихты, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін зерттеуге негізделген. Емдеу симптоматикалық: Randy - Osler - Weber ауруын толығымен жоятын нақты препараттар жоқ. Патологияның болжамдары белгісіз.

Оныншы қайта қарау (ICD-10) ауруларының халықаралық жіктелуіне сәйкес, патологиялық процесс «Капилляр аурулары» бөліміне жатады, код I78.

Этиологиясы

Randyu - Osler ауруы мұрагерлік: гендік мутация патологиялық үдерісті дамыту үшін негіз болып табылады. Негізінде мәселенің дамуына себепші болған ғалымдар әзірше жоқ.

Клиникалар патологиялық процесті дамыту үшін келесі болжанатын факторларды анықтайды:

  • Жүкті әйелдің жүктіліктің бірінші триместрінде зардап шеккен инфекциялық аурулары;
  • ата-аналардағы созылмалы және жүйелі аурулардың болуы;
  • Мас күйінде болған кезде баланы тұжырымдау;
  • жаман әдеттер - темекі шегу және алкогольді ішу;
  • дәрілік заттарды қабылдау.

Мына аурудың шабуылына тікелей себеп болуы мүмкін:

  • жоғары қан қысымы ;
  • авитаминоз ;
  • механикалық зақым;
  • қабыну және жұқпалы аурулар;
  • вазодилирующим әсері бар препараттарды қолдану;
  • радиация, химиотерапия;
  • стресс , тұрақты жүйке кернеуі;
  • дұрыс емес диета - диетада (вегетарианшыда) жануарларға арналған өнімдер жоқ;
  • созылмалы шаршау , тұрақты стресс;
  • созылмалы жүрек-қантамыр ауруларының болуы;
  • гемопоэтической жүйесінің басқа патологиялары.

Рендуук-Ослер ауруы бар отбасылық тарихы бар адамдар клиникада жүйелі түрде медициналық тексеруден өтуі керек, ал егер денсаулығының нашарлауына қатысты шағымдар бар болса, медициналық көмекке жүгініңіз, өйткені үйде қан жоғалтуды тоқтату мүмкін емес.

Симптоматология

Патологиялық процестің симптомдарының көрінісі теріге жасалынбаған қызыл түстің кішкентай жерінің пайда болуымен сипатталады. Біраз уақыттан кейін ол бір түстің тұтқасына немесе түйініне айналады.

Бөртудің локализациясы:

  • ерні;
  • тіл;
  • ауыз қуысының шырышты қабаты;
  • басы;
  • Қолдың саусағы;
  • асқазан-ішек шырышты қабаты;
  • зәр жолдары.
Рэнди-Ослер ауруының клиникалық көріністері

Патологияның клиникалық көріністері келесідей:

  • денеде қан кету нүктелері пайда болады;
  • өздігінен мұрын, ішек, жиі - гингивальды қан кету бар.

Аурудың клиникалық көрінісі тек бастапқы кезеңде ағзадағы бөртпелермен көрінеді. Патологиялық процесс нашарлаған сайын симптомдар келесідей сипатта болады:

  • тері жамылғысы;
  • әлсіздік, бұзылудың артуы;
  • төмен қан қысымы;
  • суық терлеудің жоғарылауы;
  • жөтел;
  • тыныс жетіспеушілігі, гемоптиз;
  • терінің цианозы;
  • сананың жоғалуына жақын жағдай;
  • орталық жүйке жүйесінің бұзылуы;
  • көздің қабағындағы қан кету.

Симптомдар ішкі қан кетудің, ауыр анемияның дамуын көрсете алады. Бұл жағдайда медициналық көмекке шұғыл қажет болу керек, өйткені өлім қаупі енді асқыну қаупі емес, керісінше.

Диагностика

Ауруды күдікпен диагностикалау Randyu - Osler емделушіні физикалық тексеруден басталады: симптомдардың ерекшелігін ескере отырып, бастапқы тексеру кезеңінде дұрыс диагнозды қабылдау қиын емес.

Стандартты зертханалық зерттеулерге келсек, олар қажет болған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Толық биохимиялық қан анализі патологияның болуын көрсете алады - зертханалық нәтижелер анемияны көрсетеді.

Осындай диагностикалық жұмыстарды орындаңыз:

  • асқазан-ішек жолының ультрадыбыстық зерттеуі;
  • бронхоскопия;
  • ларингоскопия;
  • Бастың CT және MRI;
  • Генитуралы жүйенің ультрадыбыстық жүйесі;
  • генетикалық зерттеулер.

Дәрігердің қалауы бойынша диагностикалық іс-шаралар бағдарламасы өзгеруі мүмкін - бұл барлық ағымдағы клиникалық көрініске және бастапқы емтихан кезінде жиналатын деректерге байланысты.

Ауруды емдеу емтихан нәтижелері бойынша анықталады. Бұл жағдайда барлық терапевтік шаралар симптоматикалық болады: ауруды жоюға бағытталатын ешқандай дәрілер жоқ.

Емдеу

Жиі және ұзақ қанмен күтім жасауды емдеу стационарда жүргізіледі. Тіпті мұрыннан қан кету жағдайында да дәрігермен кеңесу керек.

Ранда-Ослер ауруы жағдайында консервативті терапевтік араласу қан кетуді болдырмауға және ауыр қан жоғалтудың алдын алуға бағытталған болады. Дәрігер төмендегілерді белгілей алады:

  • жергілікті және жалпы қолданылатын гемостатикалық препараттар;
  • темір препараттар;
  • қан ұюын арттыруды білдіреді;
  • витаминдік-минералдық кешендер.

Гормональды және гемокомпонентті терапияны жүргізу.

Сирек жағдайларда хирургия қажет. Радикалды емдеу кеменің зақымдалған бөлігін алып тастауды және протездеудің осы жеріндегі қондырғыны қамтиды. Олар эритроцитті құюды жүзеге асыра алады. Сонымен қатар, арнайы диета тағайындалады.

Ауруды емдеу тек қана кешенді түрде жүргізілуі керек. Болжам бойынша, егер Randyu-Osler ауруы жасырын түрде болуы мүмкін, егер науқас адамның көңіл-күйіне көңіл бөлсе және дәрігерлердің ұсынымдарын ұстанса.

Патологияның алдын-алу осындай болмайды, себебі бұл белгісіз этиологиясы бар генетикалық ауру. Егер аурудың отбасылық тарихы Рэнду - Ослер болса, баланы медицина генетикасы арқылы зерттеп алу керек. Бұл диагнозы бар адамдар асқынудың алдын-алу үшін жүйелі толық физикалық тексеруден өту керек.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Osle's Randyu ауруы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігерлер сізге көмектесе алады: педиатр , терапевт , гематолог .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Тромбоцитопатия (сәйкес белгілері: 20-дан 8-і)

Тромбоцитопатия - қандағы жеткілікті мөлшерде тромбоциттердің сапалы кемістігі болып табылатын гемостаздық жүйенің ауруы. Ауру жиі кездеседі, көбінесе бала кездерінде. Патологияны емдеу симптоматикалық болғандықтан, ол адамның өмірінен зардап шегеді. ICD 10-ға сәйкес мұндай патологияның коды D69.1, ICD 10 сәйкес D68.0 коды бар Вонабранд ауруының бір түрінен басқа.

...
Atrial septal defect (сәйкес белгілері: 20-дан 7-і)

Интератриальды септумның кемістігі - туа біткен табиғаттың кардиологиялық патологиясы, сол кезде сол және оң атриум арасында ашық байланыс пайда болады. Септаманың бұл патологиясымен сол және оң қуыстарды ажырататын бір немесе бірнеше тесік пайда болады. Бұл қанның патологиялық ағуына, жүрек және жүйелі гемодинамиканың бұзылуына әкеледі.

...
Тромбоэмболизм (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Тромбоэмболизм немесе тромбоэмболия синдромы - бірде-бір ауру емес, қан тамырларының қан тамырларында пайда болған немесе қан, лимфа немесе ауа тозуы кезінде дамитын симптомикалық комплекс. Осы патологиялық жағдайдың салдарынан жүрек соғысы, инсульт немесе гангрена пайда болады. Тромбоэмболизм мидың, жүректің, ішектің, өкпемен немесе төменгі аяғыңыздың ыдыстарына әсер етуі мүмкін.

...
Гемоторакс (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Гемоторакс - плацевтік аймақта қан жинаумен сипатталатын патологиялық жағдай. Қалыпты жағдайда ол тек аз мөлшердегі серозды сұйықтықты қамтиды. Пленар қуысын қанмен толтырғандықтан, өкпеге қысылып, трахея, тимус безі, аорты арқа басқа бағытқа ауысады.

...
Fascioliasis (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Фасьолиоз - паразиттердің бауыр паренхимасына және өт жолдарына патологиялық әсерінен туындаған қосымша протездік гельминтия. Бұл ауру адам ағзасының ең таралған гельминтикалық шабуылдарына жатады. Аурудың көзі - бұл бауыр шабуылына немесе едәуіпті шірікке айналуы мүмкін патоген. Сонымен қатар, клиницерлер мұндай микроорганизмді жұқтырудың бірнеше жолдарын анықтайды.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

педиатр қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Вернадский даңғылы, 93, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Воронцовская, 8, 5-бет
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Қашыр ауылы, Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Маросеика, 6-8, 4-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Давыдовская, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Росошанская, 4, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Батырлар Панфиловцев, 1
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Псков қ., 9, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Новомаринский, 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Александр Солженицын, 5, 1-б
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .