Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Миелофиброз: симптомдар және емдеу

Миелофиброзы - негізгі белгілері:

Миелофиброз - бұл гемопоэтический компоненттің жойылып кетуімен бірге жүретін сүйек кемігінің аймағындағы дәнекер тінінің артық жоғарылауы. Ерекше церебральді гемопоэзі айтарлықтай өсті. Миелофиброз - созылмалы ауру, курс дамуының үлгісі. Патологиялық үрдіспен қатар, сүйек кемігін фиброзы немесе қақырық миелоидты метаплазия сияқты басқа да процестер дамиды.

Этиологиясы

Қазіргі кезде патологияның даму себептері анықталмады. Бастапқы миелофиброзы бар науқастарда кейбір үлгілер бар:

  • пациенттердің көпшілігінде JAK2 генінің мутациясы;
  • JAK2 мутация болмаған кезде іс жүзінде барлық науқастар CALR геніне ауысады;
  • 5% -дан 10% -ға дейін MPL тромбопоэтинді рецепторлық мутациясы бар.

Бұл ауру 50 жастан 70 жасқа дейінгі ересек және жастағы адамдарда диагноз қойылған.

Илиопатикалық миелофиброзы бар науқастарда тромбоцитоз немесе оқшауланған лейкоцитоз (сирек табылған) ерекшеленеді. Жатыр сүйегінің аймағындағы бұл патологиялық үдеріс 4-тен 7 жылға дейін жетуі мүмкін.

Жіктеу

Ауру бірнеше фазаға бөлінеді:

  • пролиферативті;
  • фибротикалық-склеротикалық;
  • жарылыс фазасы (өткір лейкемия үшін).

Миелофиброздың белгілері бойынша ерекшеленетін 5 түрі бар:

  • классикалық;
  • эритемикалық;
  • тромбоцитопен;
  • ретикулоцитозымен анемия;
  • ретикулоцитозсыз анемия.

Мұндай патология түрлері бар:

  • бастапқы миелофиброз;
  • қайталама миелофиброз;
  • идиопатикалық миелофиброз.
Бастапқы миелофиброз

Бастапқы формада екі кезең бар:

  • префибротикалық (мегакариоциттердің белсенді өсуі байқалады, бірақ сүйек кемігін қоспа талшықтары жоқ);
  • фибротикалық саты (белгілі фиброзбен сипатталады және гемопоэтическая мата жоғалтқанға дейін сүйек миының жасушаларының санының азаюы, спленомегалиямен (көкбауырдың кеңеюімен) және гепатомегалиямен (бауырдың кеңеюімен) бірге жүреді.

Остеосклероз барысында сүйек кемігінің септасында минералдар асып кетеді, бұл остеокласттардың және остеобласттардың белсенділігінің бұзылуына ықпал етеді.

Бастапқы формасы арандатылмайды, идиопатикалық миелофиброз тромбоцитемиядан немесе полиситемиядан зардап шеккен адамда жетеді.

Оныншы қайта қараудың (ICD-10) аурулардың халықаралық классификациясына сүйене отырып, миелофиброзда C94.5 коды бар

Симптоматология

Миелофиброздың белгілері ауру бастапқы сатысында болса, толық болмауы мүмкін. Жиі кездесетін мәселе туралы медициналық мекемеде үнемі тексеру барысында кездейсоқтықты біледі. Алайда, одан да маңызды кезеңдерде мұндай белгілер пайда болуы мүмкін:

  • мазасыздық;
  • денеде әлсіз сезіну;
  • тұрақты ұйқылық;
  • шамадан тыс шаршау;
  • тыныс жетіспеушілігі.

Ауырсыну барысында көкбауыр көбейгендіктен, клиникалық көріністі мұндай белгілермен бірге таратуға болады:

  • жеу кезінде ыңғайсыздық;
  • іштің кебуі;
  • жұлдыруда жану;
  • бұзау аймағындағы төменгі аяқтардың ісінуі.

Науқастың ішкі бөлігінің көп бөлігін алып жатқан көкбауыр үлкен мөлшерге жетеді. Көк бауырдың инфарктісі көбінесе байқалады, ол сол жақта кенеттен пирсинг ауруымен бірге жүреді.

Жалпы симптомдар:

  • зақымданудың үнемі бұзылуы (әсіресе жылы бөлмеде);
  • Жатырдың белгілері;
  • сүйектердегі ауырсыну;
  • бұзау аймағындағы конвульсиялардың пайда болуы.

Плателлеттік дисфункция көбінесе капиллярлық және асқазан-ішек қантамырларына әкеледі.

Диагностика

Анемия - патологиялық жағдайдың тән ерекшелігі. Мелофоброзды дұрыс анықтау үшін білікті маманға қажет:

  • науқастың сыртқы сараптамасын жүргізу;
  • науқаста қандай шағымдар бар екенін сұраңыз;
  • ауру тарихын зерттеу.

Осындай зертханалық зерттеулердің өтуіне нақты диагноз қою үшін:

  • толық қан саны (анемияның прогрессиясы бар);
  • перифериялық қан тамырлары;
  • сүйек кемігі пункциясы (фиброздың болуына байланысты сынақ нәтижесі теріс болуы тиіс);
  • сүйек кемігін биопсиясы (фиброздың сипаттамалық белгілерін және гемопоэтикалық жүйенің микроскоптың басқа да бұзылыстарын тану қабілеті);
  • генетикалық зерттеулер (миелофиброзды тудыруы мүмкін хромосомалардың патологиясын анықтауға болады);
Сүйек кемігін тррафиопиопсия

Бұдан басқа, келесі аспаптық диагностикалық әдістер қолданылады:

  • іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуі;
  • фиброгастродуоденоскопия ( өңеш және асқазанның варикоздық веналарын болдырмауға арналған);
  • Рентгенограмма (кеуде және құбырлы сүйектердің қоздырылған органдары);
  • электрокардиограмма;
  • эхокардиография.

Дәрігердің халықаралық болжау шкаласына сүйене отырып, аурудың қауіпті деңгейін белгілеңіз:

  • төмен;
  • орташа 1;
  • орташа 2;
  • жоғары.

Науқасты қандай топқа тағайындау керек екенін анықтау үшін, мұндай факторлар көмектеседі:

  • қандағы лейкоциттер саны;
  • қандағы гемоглобин деңгейі;
  • қандағы жарғыш жасушалардың саны;
  • белгілері;
  • жас тобы.

65 жастан асқан науқастар жоғары тәуекелге ұшырайды.

Миелофиброздың төменгі қауіп тобымен дамуы орташа 10 жыл бойы тоқтатыла алады. Ауруды уақтылы диагнозымен тиімді хирургиялық емдеуді белгілеп, асқынулардың пайда болуын болдырмауға болады.

Емдеу

Созылмалы идиопатикалық миелофиброз, сондай-ақ бастапқы миелофиброз, науқастың әл-ауқаты туралы шағымдар болған кезде ғана емделуге мұқтаж. Егер олар болмаса, тұрақты дәрігерлік консультациялар жоспарланған.

Науқастың тәуекел тобын анықтағаннан кейін арнайы терапия тағайындалады, оған келесі шаралар кіреді:

  • қан құю;
  • химиотерапия;
  • хирургия;
  • донорлық жасушаларды трансплантациялау;
  • андрогенді емдеу;
  • сәулелік терапия;
  • биотерапия

Қан құюы пациенттің организмінің эритроциттерінің көбеюіне ықпал етеді - осылайша кейбір симптомдарды жоюға болады. Дененің артық әлсіздігі кезінде фолий қышқылын қолдану үшін тағайындалған.

Химиотерапияға келсек, жасуша жасушаларын жоюға болады: цитостатик олардың өсуі мен бөлінуіне кедергі келтіреді. Бауыр мен бауырдың мөлшерін азайту мүмкін.

Спленомегалия үшін көкбауырды хирургиялық алып тастау ұсынылады. Бұл әдіс мүмкін емес асқынулар: инфекция, кенеттен қан кету немесе қан ұйығышын қалыптастыру емес. Бұл әдіс тек төтенше жағдайда қолданылады.

Сүйек кемігінің өздерінің жасушалары толығымен бұзылғанда, донорлық жасушаларды трансплантациялау мүмкін болады. Донор бауырлас болуы мүмкін, бірақ жақын адамдар болмаса да медициналық себептерге сай келетін кандидатты таңдауға болады. Жасушалар IV тамшылы арқылы тұндырылған.

Эритроциттердің бұзылуы мочевой қышқылдың белсенді өндірілуіне әкеледі, бұл өз кезегінде бауырдың дамуына себеп болады. Аллопуринол өндірілген зәр қышқылының мөлшерін азайту үшін қолданылады.

Антиген терапиясы анемия процесін бақылау үшін қолданылады. Сарапшылар препаратты таблетка түрінде белгілейді. Хирургиялық араласуды айқын спленомегалиямен мүмкін болмағанда, радиотерапия тағайындалады.

Биологиялық агенттер қатерлі ісік жасушалары арасында импульсті трансфертке әсер етеді. Бұл ісіктердің өсуін тоқтатуға ықпал етеді.

Аурудың болжауы кезеңге байланысты. Алғашқы кезеңдерде болжам жақсы, ал кейінгі сатыда - оң емес.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Mielofibrosis және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігерлер сізге көмектесе алады: гематолог , жалпы тәжірибе дәрігері .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Жедел лейкемия (сәйкес белгілері: 15-тен 6-ы)

Жедел лейкемия - бұл сүйек кемігін және қан айналым жүйесінде жиналатын лимфоциттерге әсер ететін қатерлі ісік түрі. Бұл ауруды емдеу қиын, жиі өлімге ұшырайды, көптеген жағдайларда тек сүйек кемігін трансплантациялау құтқару болуы мүмкін. Бақытымызға орай, ауру өте сирек кездеседі, жыл сайын 1 миллион тұрғынға 35-тен астам инфекция оқиғасы болмайды. Балалар мен ересектердің осындай жағымсыз диагноздарына кім жиі кездеседі?

...
Гемобластоз (сәйкес белгілері: 15-тен 6-ы)

Гемобластоз - бұл гемопоэтическая және лимфа тіндеріндегі зақымданулармен сипатталатын неопластикалық ауру. Оларға жүйелі аурулар кіреді - лейкемиялар және аймақтық - лимфомалар. Органдар тек өз орындарында ғана емес, сонымен қатар патологияның сапасында да ерекшеленеді. Шынында да, лейкемияда бұл ауру қанға орналастырылған және лейкемемия немесе лейкемия деп аталады, ісік мидың шекарасында орналасады. Лимфомада ісік лимфа түйіндерінде локализацияланған, сүйек кемігін зақымдайтын денеде күшті метастаздар тудырады.

...
Лимфоцитикалық лейкемия (сәйкес белгілері: 15-тен 5-і)

Лимфа лейкемия - бұл лимфа тінінде пайда болатын қатерлі зақым. Ол лимфа түйіндерінде, перифериялық қанда және сүйек кемігіндегі ісік лимфоциттерінің жинақталуымен сипатталады. Лимфоцитарлы лейкоздың өткір түрі соңғы кездері «бала кезіндегі» ауруларға тиесілі, өйткені ол негізінен екі-төрт жастағы науқастарға деген сезімталдыққа байланысты. Бүгінде ересектер арасында симптомдары өз ерекшелігімен сипатталатын лимфоцитикалық лейкемия жиі кездеседі.

...
Миелоидлы лейкемия (миелоидтық лейкемия) (сәйкес белгілер: 15-тен 5-і)

Миелоидлы лейкемия немесе миелоидтық лейкемия - бұл сүйек кемігінің сүйегінің жасушалары әсер ететін гемопоэзиялық жүйенің қауіпті қатерлі ісігі. Адамдарда лейкемия жиі «лейкемия» деп аталады. Нәтижесінде, олар өз функцияларын толықтай тоқтатады және жылдам көбейе бастайды.

...
Лимфома (сәйкес белгілері: 15-тен 5-і)

Лимфома - белгілі бір ауру емес. Бұл лимфа тініне елеулі әсер ететін гематологиялық бұзылулардың бүкіл тобы. Өйткені, бұл мата түрі адам ағзасының барлық жерінде орналасса, кез-келген аймақта қатерлі патология пайда болуы мүмкін. Ішкі мүшелердің тіпті зақымдалуы мүмкін.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

гематолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Проворец, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоград қаласы, 42, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Сергей Радонеж, 5/2, 1-б
Телефон : +7 (499) 969-23-58
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоградский даңғылы, 42-бет, 12-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Люблинская, 104
Телефон : +7 (499) 116-82-09
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Краснодар қ., 52, тел. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Мекен-жайы : Мәскеу қ. 1-ші Тверь-Ямская көшесі, 29, 3-қабат
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .