Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Waldenstrom Macroglobulinemia: белгілері мен емдеу

Уолденстром макроглобулинемия - негізгі белгілері:

Уолденстромның макроглобулинемиясы (негізгі макроглобулинемия, макроглобулинемиялық ретикулоз) - сүйек кемігін лимфоцитарлы және плазмазиттік жасушалардан тұратын ісік қалыптасқан өте сирек ауру.

Мұндай ауруды дамытудың нақты себептері белгісіз. Дегенмен, бірнеше теориялар бар, олардың ішіндегі ең танымал вирус-генетикалық болып табылады. Сонымен қатар, клиникалар бірқатар предшественниктерді анықтайды.

Патологияның негізгі белгілері қанның тұтқырлығы ұлғаюы болып табылады, бұл қанның пайда болу қаупін арттырады. Сыртқы бұлшықетпен, қолдың мобилділігінің шектелуінен, қан кетуден және қан кетуден көрінеді.

Диагностика негізі - зертханалық зерттеулер. Дегенмен, клиникалық дәрігердің тікелей орындаған аспаптық процедуралары мен манипуляцияларының нәтижелері де маңызды.

Емдеу біріктіріледі. Сонымен, науқастарға сүйек кемігін трансплантациялау, химиотерапия, қызыл қан клеткаларының трансфузиясы және кейбір консервативті әдістер қажет.

Оныншы қайта қараудың аурулардың халықаралық классификациясы осындай патологияны бөлек кодпен белгілейді. ICD-10 коды - C88.0.

Этиологиясы

Аурудың патогенетикалық негізі иммуноглобулин элементтерін өндіруге ықпал ететін қатерлі жасушалардың санының өсуімен түсіндіріледі. Мұндай бөлшектер көкбауыр, бауыр және сүйек кемігін таратады. Бұл жерлерде олар тез өседі, олардың аясында патогендік макроглобулин-М шығарады. Бұл Waldenstrom компаниясының макроглобулинемиясына байланысты.

Осындай процестің қалыптасуының нақты себептері қазіргі кезде анықталмаған, алайда, база вирустық-генетикалық теория болып саналады. Ол потенциалды адамның денесіне енген патогендік агенттердің (олардың сорттарының шамамен 15 түрі) енуіне жауап ретінде қарастырады, ол теріс предископогенді факторлардың ықпалында иммунитеттің күрт төмендеуіне, сүйек кемігін еніп, оның жасушаларын шектен тыс бөлуіне себепші болады.

Онкология саласындағы мамандарда қан ісіктері пайда болғанда генетикалық сезімталдықтың рөлі күмән туғызбайды. Бұл патологияның жақын туыстарында, сондай-ақ хромосомалардың құрылымдық бұзылулары бар адамдарда кездесетініне байланысты.

Кіріспе көздері арасында:

  • Иондаушы сәулелену немесе рентгендік сәуле шығару органына ұзақ әсер ету;
  • ауыр химиялық улану;
  • Өнеркәсіптік лактар ​​мен бояулардың көп мөлшерде ингаляциясы;
  • дәрілік заттарды, оның ішінде алтынның және бактерияға қарсы заттардың ұтымсыз пайдаланылуы;
  • ішек инфекцияларының кең спектрі;
  • туберкулез ;
  • түрлі хирургиялық араласу;
  • ұзақ эмоционалды және психикалық стресстік;
  • вирустық аурулар;
  • гепатит C және G ;
  • Герпес вирусының инфекциясы .

Әйелдер үшін триггер механизмі болуы мүмкін:

  • жалпы қызмет;
  • бала асырап алу кезеңі;
  • аборт жасанды түсік.

Кейде қандай провокатордың осындай аурудың дамуына әсер еткенін анықтау мүмкін емес.

Негізгі тәуекел тобына 30-60 жас аралығындағы адамдар кіреді. Сонымен бірге, еркектердің өкілдері әйелдерден бірнеше рет жиі ауырады.

Симптоматология

Бұл бұзылыстың клиникалық көрінісі ерекше және әртүрлі, сондықтан Waldenstrom макроглобулинемиясының симптомдары әдетте бірнеше симптомдарға бөлінеді, олар тұрақты белгілер жиынтығы болып табылады.

Гиперпластикалық синдром 2 науқаста кездеседі және ұсынылған:

  • лимфа түйіндерінің мөлшерін үлкен мөлшерде өзгерту;
  • сол немесе оң ипоконтриядағы ыңғайсыздық пен ауырлық;
  • гепатоспленомегалия .

Геморрагиялық көріністер, атап айтқанда, қан кету мен қан кетудің пайда болуы, көбінесе алғашқы белгілер болып табылады. Олардың пайда болуы тромбоциттерді желімдеу үдерісін бұзумен байланысты, бұл қандағы ақуыздың жоғары концентрациясы аясында пайда болады.

Адам ағзасының негізгі биологиялық сұйықтығының тұтқырлығын арттыру:

  • әлсіздік және летаргия;
  • lethargy;
  • үзіліссіз саңырауқұлақ - дербес қалпына келтірілетін есту қабілеті толық көлемде есту қабілеті;
  • бейберекетсіздік;
  • жоғарғы немесе төменгі қолдың қозғалғыштығын шектейді.

Параамилоидоз - бұл білім беретін ақуыздың тұндыруы болатын жағдай. Бұл әртүрлі ішкі органдарда, олардың жұмыс істеуін бұзады. Бұл синдром келесіге тән:

  • жүрек соғысының жиілігін арттыру;
  • тілдің көлемін ұлғайту;
  • буындардың қозғалғыштығын төмендету;
  • ауырсыну және дененің түрлі бөліктерінде орналасқан басқа жағымсыз сезімдер.

Сонымен қатар, сипаттамалық белгілер мыналарды қамтиды:

  • шаршау;
  • көп тер;
  • тағамнан аулақ болу;
  • температура көрсеткіштерінің шамалы өсуі - 37,5 градустан жоғары емес;
  • дене салмағының төмендеуі;
  • ұйқының бұзылуы;
  • бұлшықет және бірлескен ауырсыну;
  • бас айналу және бас аурулары;
  • көру проблемалары.

Аурудың қандай да бір белгілерін көрсетпестен өте сирек кездеседі.

Диагностика

Вальденстромның макроглобулинемиясын тек клиникалық деректер негізінде диагностикалау өте қиын, сондықтан диагностикалық процесс бірқатар шараларды қамтиды.

Ең алдымен, дәрігер:

  • патологиялық негізде ықтимал провокаторды анықтау үшін ауру тарихымен танысыңыз;
  • науқастың өмірлік тарихын жинау және талдау;
  • Алдыңғы қабынған пальпация және перкуссия;
  • температура мен жүрек соғу жылдамдығын өлшеу;
  • бірлескен ұтқырлықты бағалау;
  • мұқият тексеру жүргізу;
  • пациентке бірінші рет және клиникалық белгілердің ауырлығына қатысты сұрақ қойыңыз.

Бұл жағдайда зертханалық зерттеулер ұсынылған:

  • қан мен зәрді жалпы клиникалық талдау;
  • қан биохимиясы;
  • электрофорезбен ақуыздың мөлшерін анықтау;
  • Плактатты микроскопиялық зерттеу.

Ең ақпараттық аспаптық процедуралар:

  • CT және MRI;
  • тренобиопсия;
  • пункция;
  • спиралды компьютерлік томография;
  • ЭКГ;
  • тері немесе бұлшықеттердің биопсиясы, сондай-ақ ауздың немесе тік ішектің шырышты қабығының.
Спиральді компьютерлік томография

Сипатталған аурудың бағытын дәл дәлелдейтін негізгі диагностикалық белгілер:

  • сүйек кемігін және плазмалық жасушалардағы лимфоциттердің жоғары құрамы;
  • қандағы иммуноглобулин М деңгейін жоғарылату.

Сонымен қатар, пациент жүкті әйел болса, терапевт, гематолог және акушер-гинекологпен кеңес алу қажет.

Емдеу

Аурудың дамуының бастапқы кезеңдерінде олар күту тактикасына жүгінеді - науқастар кейінгі бақылауға алынады және арнайы мақсатты терапияны бастау туралы шешім ісік өсімінің жеделдеуі байқалғанда ғана жасалады.

Патологиядан толықтай құтылудың жалғыз жолы - донорлық органның трансплантациясы. Дегенмен, сүйек кемігін өте сирек трансплантациялауға болады, өйткені ол әсіресе қарттар арасында асқыну ықтималдығын арттырады.

Қазіргі уақытта химиотерапиямен емдеу кең таралған. Цитотоксикалық препараттарды қолданудың дозасы мен ұзақтығы әрбір адам үшін жеке-жеке таңдалады.

Қан тазарту әдістері мыналарды қамтиды:

  • плазмалық алмасу;
  • гемосорбция;
  • гемодиализ

Сонымен қатар, емдеу:

  • қызыл жасуша құю;
  • дене шынықтырумен айналысатын ең жоғары мүмкін дене жаттығуларын орындау;
  • дәрі-дәрмек.

Дәрігерлік терапия көбінесе осындай препараттарды қолдануды қамтиды:

  • Ибрунитиб;
  • Интерферон Альфа;
  • Everolimus;
  • Rituximab;
  • Талидомид;
  • Alemtuzumab;
  • «Бротезомиб».
Ритуксимаб

Кез-келген дәрі-дәрмек дәрігердің қатаң бақылауында қолданылады.

Баламалы терапия құралдарына келетін болсақ, онда бұл жағдайда олардың орындалуы орынсыз.

Мүмкін болатын асқынулар

Егер Уолденстромның макроглобулинемиясы асимптоматикалық болса немесе пациент білікті көмекке тартылса, онда жағымсыз салдардың пайда болуы мүмкін. Олардың ішінде:

Көптеген жағдайларда осындай асқынулар науқастың қайтыс болуына әкеледі.

Алдын алу және болжау

Қазіргі уақытта арнайы профилактика әзірленбеген, себебі бұл аурудың негізгі көздері белгісіз. Жалпы нұсқаулардың ішінде медициналық мекемеде жылына кемінде 2 рет толық зертханалық және аспаптық тексеруден өту мүмкіндігі бар.

Уолденстромның макроглобулинемиясында өте қолайсыз болжам бар - диагноз кезінде адамның өмір сүру ұзақтығы күрделі терапиядан өтсе, 6-7 жыл.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер Сізде Waldenstrom-тың макроглобулинемиясы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, онда сізге дәрігерлер көмектесе алады: гематолог , жалпы тәжірибе дәрігері .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Бруцеллез (сәйкес белгілері: 20-дан 7-і)

Зоонозды жұқпалы ауру, оның зақымдануы негізінен жүрек-тамыр, тірек-қимыл, адамның репродуктивті және жүйке жүйесі болып табылады, бруцеллез деп аталады. Бұл аурудың микроорганизмдері 1886 жылы анықталған, ал аурудың бастамашысы - ағылшын ғалымы Брюс Бруцеллез.

...

Миелоидлы лейкемия немесе миелоидтық лейкемия - бұл сүйек кемігінің сүйегінің жасушалары әсер ететін гемопоэзиялық жүйенің қауіпті қатерлі ісігі. Адамдарда лейкемия жиі «лейкемия» деп аталады. Нәтижесінде, олар өз функцияларын толықтай тоқтатады және жылдам көбейе бастайды.

...
Автоиммунды гепатиттің (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Автоиммунды гепатит - бұл негізгі гемопоэтическая органның, бауырдың патологиялық зақымдануы, түсініксіз этиологиясы бар және бауыр жасушаларының жойылуына әкеледі, кейіннен бауырдың жетіспеушілігін дамытады. Бауыр патологиясының барлығында аутоиммунды гепатит 25% -ды құрайды, ал балалар да, ересектер де зардап шегеді. Әйелдер бұл патологияға еркектерге қарағанда 8 есе жиі ұшырайды.

...
Caisson ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Caisson ауруы адамның атмосфералық қысымның жоғарылауы бар аймақтан қалыпты индекстермен аймаққа көшуінің нәтижесінде жүретін патологиялық жағдай. Бұзушылық жоғары қысымның қалыпты жағдайға ауысу процедурасынан өз атын алды. Жиі, шабуылшылар мен кеншілер бұл бұзылуға ұзақ уақыт бойы ұшырайды.

...
Легионер ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Легионер ауруы немесе легионеллез - бұл пневмонияның ауыр түрі ретінде жиі кездесетін бактериялық инфекция. Аурудың типтік көрінісі - орталық жүйке жүйесі мен бүйректің интоксикация және жұмыс істеуі бұзылған. Кейде ауру кезінде респираторлық және зәр шығару жүйесі бұзылады.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

гематолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Клара Зеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоградский даңғылы, 42-бет, 12-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Мектеп, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ивановская, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Маршал Жуков даңғылы, 38, тел. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Земляной Валь, 38/40, 6-бет
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Полярная 32
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Краснодар қ., 52, тел. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Миклухо-Маклай, 43 жаста
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .