Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Эбштейннің аномалиясы: белгілері және емі

Эбштейннің аномалиясы - негізгі белгілері:

Эбштейннің аномалиясы (эбштейннің аномалиясы, Эпштейннің аномалиясы) ұрықтың даму сатысында жүректің жүрек ақауы болып табылады. Ауру - оң жақ қарыншаның қуысының көлемін оң жақ атриумның қуысының артуымен төмендеуі.

Аурудың дамуына әсер ететін негізгі теріс фактор - ұрықтың ағзасына литий алудың бұзылуы. Босанған тұқым қуалаушылықтың және басқа да патологиялық көздердің әсері алынбайды.

Аурудың нақты белгілері жоқ, себебі көптеген кардиологиялық ауруларға тән белгілерде көрінеді. Эбштейннің аномалиясының негізгі симптомдары жүрек ырғағының бұзылуы, тыныс алудың қысымы және көгілдір тері.

Диагностика процесі жүректің аспаптық зерттеулерінен алынған деректерге негізделген. Дәрігерге дұрыс диагноз қою мүмкін емес.

Ауруды емдеу тек жұмыс істейді, көп жағдайда клапан протездерінен тұрады. Дәрігерлер терапияның консервативті әдістеріне жүгінуі мүмкін сәтсіздікке тап болғанда.

Этиологиясы

Аурудың ерекшелігі - бұл Эбштейннің аномалиясы бала дүниеге келгенге дейін ұзақ уақыт бойы қалыптасады. Патология 85% жағдайларда ұрықтың өліміне әкеледі.

Ауруды анықтау бойынша көбінесе нәресте өмірінің бірінші және он тоғыз аптасында табылған. Балалардың 67% бірінші сыныпта оқиды, бірақ олардың тек 59% оныншы жылдығын атап өтеді.

Тəуекелдің негізгі факторлары:

  • Жүкті әйелдер литийінің ағзасында артық тұтыну - есірткіні бақылаусыз қолдану кезінде туындайды;
  • жүктілік кезінде ауыр инфекциялар - қызылша , скарлатина немесе қызамық ;
  • Гемация кезінде созылмалы аурулардың өршуі, мысалы, қант диабеті , анемия немесе триотроксикоз ;
  • жаман әдеттерге тәуелділік;
  • ауыр жүктілік;
  • дененің сәулеленуі;
  • жүктілік тәуекелі.

Баланың жүрек-қантамыр жүйесінің құрылуы бірінші триместрде, атап айтқанда, 1-ден 9 аптаға дейін болады. Осы кезеңде теріс факторлардың ықпалы көбіне осындай ақаудың дамуына әкеледі.

ЭЖТ қалыптастыруда ЭБштейн аномалиясының маңызды рөлі, ауыртпалықты мұрагерлік ойындар - пациенттердің 8 пайызында генетикалық бейімділіктің әсері байқалады.

Жіктеу

Жаңа туған нәрестедегі Эбштейннің аномалиясы анатомиялық нұсқада ерекшеленетін бірнеше сортқа ие:

  • 1 тип - трикуспидті клапанның алдыңғы жапырағы үлкен көлемде және мобильді болып табылады, септал немесе артқы парағы жылжиды немесе толығымен болмайды;
  • 2 типті - атриовентрикулярлы клапанның барлық 3 клапанының болуы байқалады, бірақ олардың өлшемдері жылжиды, сондықтан олар жүректің шыңына бағытталған;
  • 3 типті клапан аккордтары қысқартылып, қозғалысын шектейді, септал немесе артқы қабырға дамымай қалады және ауыстырылады;
  • 4-ші түрі - клапанның алдыңғы қақпағы деформацияға ұшырап, оң қарыншаның шығу жолына ауысады, септал клапан талшықты матадан тұрады, ал артқы клапан дамымаған немесе жоқ.

Патология ауырлық дәрежесі бойынша келесі кезеңдерді ұсынады:

  • 1-этап - өте сирек кездеседі, толығымен асимптоматикалық курсқа ие.
  • 2 кезең - клиникалық белгілердің болуы. Ол 2 түрге бөлінеді: бірінші 2а - жүрек соғу жылдамдығын өзгертпей, екінші 2с - пароксизмальды аритмиямен .
  • 3 кезең - аурудың декомпенсациясы.

Симптоматология

Эбштейннің аномалиясы қауіпті, өйткені ол клиникалық көріністі тән емес, сондықтан дәрігердің ұқсас белгілері бар басқа ауруларды емдеу қиын. Симптомдардың ауырлық дәрежесіне бірнеше фактор әсер етеді:

  • трикуспид клапанының деформациясының және ауыстыруының деңгейі;
  • гемодинамикалық өзгерістердің ауырлығы;
  • Венозды артериялық айналудың ауырлық дәрежесі.

Балалар мен ересектердегі патологияның белгілері:

  • кеудедегі қарқындылық сезімінің ауырсынуы;
  • өз жүрегіңді сезіну;
  • жүрегіне дірілдеп,
  • тыныс пен аритмияның жетіспеушілігі;
  • шаршау;
  • жаттығу кезінде денсаулықтың нашарлауы;
  • қан санауды төмендету;
  • мойынның тамырларының пульсациясы және ісігі;
  • төменгі аяқтардың ісінуі;
  • саусақтардың пайда болуының өзгеруі - «барабандар» белгісі;
  • төменгі және жоғарғы қолдардағы тырнақшаның деформациясы;
  • қайталанатын айналуы;
  • бейберекетсіздік;
  • терінің көкшіл тоны;
  • стельгумның сол жағында жүректің соққысын қалыптастыру;
  • бауырдың мөлшерін ұлғайту.

Эбштейннің аномалиясы бар балалар өздерінің құрдастарымен салыстырғанда өсуде және дамуда артта қалып отыр.

Диагностика

Диагностика процесі міндетті түрде кешенді әдіс болуы керек және аспаптық зерттеулердің кең ауқымын ғана емес, сонымен қатар кардиологтың тікелей жүзеге асыратын алғашқы диагностикалық шараларын да қамтуы керек.

Алғашқы қабылдау кезінде дәрігер келесі әрекеттерді орындауы керек:

  • аурудың отбасылық тарихымен танысу - генетикалық сезімталдық фактісін анықтауға көмектеседі;
  • жүктіліктің барысы туралы ақпарат жинау;
  • фонендоскоппен науқасты тыңдау;
  • қан қысымын және жүрек соғу жылдамдығын өлшеу;
  • кеуде қуысының зерттеуі және перкуссиясы;
  • алдыңғы қабынған пальпация - гепатомегалияны анықтау;
  • Баланы немесе оның ата-анасын клиникалық зерттеудің алғашқы рет және клиникалық белгілерінің маңыздылығын анықтау.

Ересектер мен балалардағы Эбштейндің аномалиясы дәрігердің аспаптық зерттеулерінің нәтижелерін тексергеннен кейін ғана расталады:

  • ЭКГ және эхо;
  • жүрек УДЗ;
  • кеуде радиографиясы;
  • фонокардиография;
  • қарыншығару;
  • CT және MRI;
  • жүректің қуыстарын дыбыстау.
Эбштейннің аномалиясындағы жүрек

Зертханалық зерттеулер тек қана қан мен зәрдің, қан биохимиясының жалпы клиникалық талдауын жүзеге асырумен шектелген қосалқы құндылыққа ие.

Бұл ЖЖТ-ны мынадай патологиядан ажыратуға болады:

Емдеу

Заманауи кардиология Ebstein аномалиясы деп аталатын ауруды тек хирургиялық араласу арқылы жоюды қарастырады. Кейде елеулі бұзушылықтар тудырмайтын кішігірім жетіспеушілігімен және операцияны жүргізу мүмкін болмаса, олар консервативті емдеу әдістеріне ауысады.

Консервативті (дәрі-дәрмектер) терапиясы осы препараттарды қабылдауды қамтиды:

  • бактерияға қарсы заттар;
  • жүрек гликозидтері;
  • диуретиктер;
  • disaggregants;
  • бета-блокаторлар;
  • кальцийдің блокаторлары.

Хирургиялық операция ретінде Эбштейннің аномалиясын хирургиялық емдеуде бір-жарым-қарыншалық түзету жиі қолданылады, бірақ басқа әдістерді атап өтуге болады:

  • радиожиіліктік абляция;
  • Бөлімдегі табиғи терезенің кеңеюі;
  • Жасанды терезе қалыптастыру - оң жақ атриумдан жүктемені алып тастау;
  • атриум мен қарыншаның арасындағы байланыстың толық жабылуы, одан кейін вена кавасы мен өкпе артерияларының айналмалы байланысын жасау;
  • төменгі вена кавасы мен өкпе артериясы арасындағы шантты енгізу;
  • пластикалық трикуспидті клапан;
  • клапанды трансплантациялау - 15 жастан асқан науқастарға арналған;
  • Кардиостимуляторды немесе жүрек-қан тамырларының дефибрилляторын имплантациялау.

Хирургиялық араласуға дайындық ретінде консервативті терапияны қолдануға болады.

Мүмкін болатын асқынулар

Эбштейннің аномалиясы - күрделі ауру, өйткені білікті көмек көрсетуден бас тарту өмірге қауіпті салдарға әкелуі мүмкін.

Негізгі ықтимал асқынулар:

Алдын алу және болжау

Ұрықта аурудың даму ықтималдығын төмендету үшін, бала көтеру кезеңіндегі әйелдер бірнеше ережелерді сақтауы керек.

Аурудың алдын алу мынадай ұсыныстарды қамтиды:

  • жаман әдеттерден толық бас тарту;
  • организмде химиялық немесе улы заттардың әсер етуі және әсер етуі;
  • дұрыс және теңгерімді тамақтану;
  • тағайындайтын дәрігер шығаратын дәрі-дәрмектерді ғана қабылдау;
  • ерте анықтау және жою, кез-келген аурулардың өршуін болдырмау;
  • акушер-гинекологқа және басқа мамандарға жүйелі түрде бару.

Генетикалық бейімділікке ие адамдар жылына бірнеше рет медициналық мекемеде толық аспаптық емтихан тапсыру үшін қажет, өйткені Ребергенограммадағы Эбштейннің аномалиясы толық анықталған.

Проекциялар әдетте қолайлы, бірақ уақытылы хирургиялық түзету. Медициналық көмек көрсетуден бас тарту асқынулардың пайда болуына әкеліп соқтыратынын атап өту керек, оның өмірінің алғашқы жылы науқастардың шамамен 6% -ы, 10 жылда - әр үшінші пациент, ал 30-40 жастағы - 85% осындай диагнозбен ауыратын адамдар.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде Ebstein аномалиясы бар және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігерлер сізге көмектесе алады: кардиолог , жалпы тәжірибе дәрігері , педиатр .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Дилатирленген кардиомиопатия (сәйкес белгілері: 20-дан 9-ы)

Дилатирленген кардиомиопатия - бұл жүректің негізгі бұлшықетінің патологиясы, бұл оның палаталарының айтарлықтай өсуіне әкеледі. Бұл жүрек қарыншаларының жұмыс істеуін бұзуды талап етеді. Ауру бастапқы және қайталама болуы мүмкін. Бірінші жағдайда қазіргі кездегі факторлар белгісіз болып қалады, ал екіншісі - басқа аурулардың пайда болуына дейін.

...
Өкпенің эмболиясы (сәйкес белгілері: 20-дан 7-і)

Өкпенің эмболиясы - қан ұйығы немесе басқа бөтен дене (сүйек кемігін, май қабатының бөлшектерін, паразиттерді) арқылы өкпе артериясының тосқауылдары. Веналық жүйеде қан түзілуі, оң жақ немесе сол жақ атриум, жүрек қарыншасы болуы мүмкін. Егер медициналық көмек уақтылы қамтамасыз етілмесе, ол өлімге әкеледі.

...
Миокардит (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Миокардит - жүрек бұлшықетінде немесе миокардта қабыну процестеріне арналған жалпы атау. Ауру түрлі инфекциялардың және аутоиммундық зақымдардың фонында, токсиндер мен аллергендерге әсер етуі мүмкін. Жүрек патологиясы жүйелі аурудың басты көріністерінің бірі болған кезде тәуелсіз ауру ретінде дамитын миокардтың бастапқы қабынуы және екінші рет бар. Миокардитті уақытылы диагностикалау және кешенді емдеу және оның себептері бойынша қалпына келтірудің болжамдары ең табысты болып табылады.

...
Жүрек ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Жүрек ақаулары - жүректің жеке функционалды бөліктерінің ауытқулары және деформациясы: клапандар, бөліктер, ыдыстар мен камералар арасындағы тесіктер. Олардың дұрыс жұмыс істемеуіне байланысты қан айналымы бұзылып, жүректің негізгі функциясын - органдардың барлық мүшелеріне және тіндеріне оттегін жеткізуді тоқтатады.

...
Мифральды жеткіліксіздік (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Митра клапанының жеткіліксіздігі - бұл сол жақ қарыншадан сол жақ жүрекке кері кері ағым бар клапандардың толық жабылмауымен сипатталатын қайталама жүрек ауруы. Сонымен қатар, қан көлемі өсуде, бұл клапанның өзінде тығыздалуына әкеледі (гипертрофия). Талшықты сақина бір уақытта созылып, нәтижесінде нашарлайды. Осындай процесс сол жақ қарыншаның ішінде пайда болады, бұл оған тым көп қан кетуі мүмкін.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

кардиолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гамалей, 18 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Қашыр ауылы, Д. 56
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ивановская, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Псков қ., 9, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Воронцовская, 8, 5-бет
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Александр Солженицын, 5, 1-б
Телефон : +7 (499) 116-82-18
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Александр Солженицын, 5, 1-б
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Псков қ., 9, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Главмосстрой, 7
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ., Каширское көшесі , 74, 1-үй
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .