Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Аритмиялық дисплазия: симптомдар және емдеу

Аритмиялық дисплазия - негізгі белгілері:

Аритмогендік дисплазия (аритможаңғы оң жақ қарыншалық кардиомиопатия, Фонтан ауруы, АРВД) - миокард қалыпты бұлшықет тінін дәнекерлі немесе майлы матамен прогрессивті ауыстыру орын алған ауру. Жиі оң қарыншаның әсеріне ұшырайды, сол жаққа зақымдану тек оқшауланған жағдайларда және аурудың дамуымен ғана өтеді.

Аурудың даму себептері белгісіз, бірақ кардиологтардың көпшілігі аномалия генетикалық бейімділікпен байланысты деп есептейді. Fontana ауруы дамуының бірнеше теориясы бар

Патологиялық процесс қандай да бір белгілерді көрсетпестен және симптомдардың анық көрінісімен жалғасуы мүмкін. Негізгі симптомдар - ненормальды жүрек соғысы, шаршау, алдын-ала бейсаналық жағдайлар және әлсіздік.

Диагностикадағы негізгі құралдар - бұл АСЖ. Бастапқы диагностиканың зертханалық сынақтары мен манипуляциясы екінші ретті.

Қазіргі кезде аритмогиялық кардиомиопатияны емдеудің арнайы әдістері жоқ. Қалыпты денсаулықты сақтау үшін консервативті және хирургиялық әдістер қолданыла алады. Донор органының трансплантациясына өте сирек жатады.

Оныншы ревизия ауруларының халықаралық классификациясында оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы өзінің жеке мағынасына ие емес, бірақ «Басқа кардиомиопатиялар» санатына жатады, сондықтан ICD-10 коды I42.8 болады.

Этиологиясы

Оң қарыншаның аритмиялық кардиомиапаты сирек кездеседі, себебі 10 мың адамға 1-6 адамнан диагноз қойылады. Пациенттердің көпшілігі ерлер - еркектерде, ауру әйелдерге қарағанда 4 есе жиі кездеседі.

Кардиология саласындағы мамандарға аритмойлық кардиомиопатия қалай дамитындығын алдын-ала болжайтын факторлар. Дегенмен, клиницерлер шығу тегі туралы бірнеше теорияларды ұсынды. Бастысы - генетикалық бейімділік.

Аурудың автосомалық басым түрі арқылы берілетіні және мутант гены 12, 14, 17 және 18 хи- номоздарында орналасқан деп есептеледі, олар миокард шығаратын белоктарды жауып тастайды. Аурудың осындай көздерінің таралуы 30-50% құрайды.

Аурудың пайда болу теориясы мыналарды қамтамасыз ету болып табылады:

  1. Метаболикалық. Дисплазия процесі оң қарыншаның миокардында кездесетін метаболикалық бұзылулармен байланысты болуы мүмкін. Бұл болжамның негізі тұрақты прогрессиямен қаңқалық бұлшықеттердің бұлшықет дистрофиясы деп аталатын ауру болып табылады. Дисплазияның скелеттік жүйеге неге кері әсер етпейтіні белгісіз.
  2. Қабыну. Миокард гистологиялық зерттеу кезінде ұқсас диагнозы бар науқастардың шамамен 80% -ы қабыну инфильтрі диагнозымен анықталған. Теория авторлары бұл аурудың миокардит пайда болуының салдары екеніне сенімді.
  3. Тексерілген апоптоз (бағдарламаланған өлім). Мұндай болжамдардың бар болуына қарамастан, оң жақ қарыншаның апоптоз дәрежесі неғұрлым жоғары болғаны және терапия болмаған кезде ғана жүректің септумына созылатыны, сол жақ қарыншаның зақымдануының белгісіздігі белгісіз.

Оқшауланған жағдайларда ауру аутосомалық рецессивтік түрде мұраланған - бұл түр Naxos ауру деп аталады. Қазіргі уақытта әлемде 25 адам ғана осындай патологиямен өмір сүреді.

Жіктеу

Оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы бірнеше негізгі нысандарға ие:

  • май - жүрек бұлшықетінің жасушаларын майлы тінмен толығымен ауыстыру, алайда қарыншаның қабырғасының жұқаруы байқалмайды;
  • Фибро-майлы - миокард тіндері майлы және талшықты тіндермен ауыстырылады, бұл оң қарыншаның қабырғаларын айтарлықтай жұтуымен байланысты, өте сирек кездеседі, тек ауыр жағдайларда ғана сол жақ қарынша жасалады.

Аурудың дамуына қарай Фонтан ауруының мұндай түрлері бар:

  • жасырын - бұл ауру симптомсыз болып табылады және бірінші клиникалық белгі кенеттен жүрек өлімі болып табылады, яғни ARVD ашудан кейін ғана анықталады;
  • аритмиялық - жүрек соғысының жиілігін бұзуды, қарыншаның авариялық қысқартылуын және жиі жүрек соғуын ескеріңіз;
  • қалыпты;
  • оң жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі - қалыпты жүрек ырғағының бұзылуының болуы және болмауы кезінде пайда болуы мүмкін.

Оң қарыншаның аритмиялық кардиомиопатиясы мынадай түрлерге ие:

  • таза немесе анықтама нысаны;
  • Наксос ауруы - қатерлі жолмен сипатталады;
  • Венециандық кардиомиопатия - жиі сол қарыншаның қабырғасына таралады, тұқым қуалаушы табиғаты бар, сондықтан пациенттер жиі балалық шағында өледі;
  • Жапонияда табылған түтін ауруы жасөспірімдердің кенеттен өлімінің негізгі себебі болып саналады;
  • Ульяның аномалиясы - жүрек жетіспеушілігі мен өлімнің тәуекелі өте сирек кездесетін нысандардың бірі;
  • аритмиялық емес түрі - жиі ешбір жағдайда көрінбейді, сондықтан көбінесе кенеттен жүрек өлімі жағдайларымен байланысты;
  • сирек қарыншалық экстрасистолдар - патологиялық тіндермен миокард ауыстырудан басқа, науқастардың қайтыс болуына алып келетін миокардиттің жиі күрделенген, қабыну процесінің дамуы байқалады.

Симптоматология

Оң жақ қарыншаның аритмиялық дисплазиясының клиникалық белгілері курстың жоғарыда көрсетілген нұсқаларына сәйкес келетін 4 негізгі топқа бөлінеді.

Мысалы, патологиялық процесстің асимптоматикалық түрінде адамның өмірінде көрінбейді. Айта кету керек, тіпті ЭКГ-да өзгерістер болмайды.

Төмендегі белгілер аритмиялық типке тән:

  • тахиаритмия;
  • қарыншаның ерте сатысы;
  • жүрек соғысының жиілігін арттыру;
  • адамның жүрек ырғағын сезіну.

Орташа ауырлық белгілері бар нысаны келесі белгілерге ие:

  • тахиаритмия;
  • кардикаль ;
  • жүрек соғуы;
  • ауыр айналуы;
  • жүректің аймағында ауырсыну.

Оң қарыншалық ақауларын дамыту кезінде:

  • веналық тығыздау;
  • қатты ісік;
  • іш қуысында көп мөлшерде сұйықтықты асцит немесе жинақтау;
  • жүрек ырғағының бұзылуы, алайда бұл аурудың барлығы бұл көріністе жүрмейді.

Белгілері келесі белгілерді қамтуы мүмкін:

  • кенеттен қан айналымын тоқтату;
  • әлсіздік және шаршау;
  • алдын-ала бейсаналық күйлер;
  • сананың жоғалуы;
  • Жүрегіңнің «тынымсыз» болуы;
  • жаттығуға төзімділік төмендетілді.

Барлық белгілері жасөспірімдерден пайда болуы мүмкін.

Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы

Диагностика

Аритмогендік дисплазияның пайда болуын анықтау үшін пациенттің аспаптық зерттеулеріне негізделген диагностикалық шаралар кешенін қажет етеді. Емтихан зертханалық зерттеулермен және кардиологпен тікелей жүргізілетін іс-шаралармен толықтырылуға тиіс.

Диагноздың бірінші кезеңі:

  • науқастың және оның жақын туыстарының медициналық тарихын зерттеу - генетикалық бейімділіктің әсерін растау;
  • өмір тарихын жинау және талдау - ықтимал болжамдық факторларды іздеу;
  • фонендоскоппен науқасты тыңдау;
  • жүректің пальпациясы және перкуссиясы;
  • Жүректің аускультациясы;
  • мұқият тексеру;
  • Пациенттің толық зерттеу - АРВД ауырлығын анықтауға көмектесетін толық симптоматикалық суретті жасау.

Зертханалық сынақтар осындай сынақтармен ұсынылған:

  • қан мен зәрді жалпы клиникалық талдау;
  • қан биохимиясы;
  • иммунологиялық сынақтар;
  • генетикалық сынақтар.

Ең ақпараттандырылған диагностикалық процедуралардың арасында:

  • ЭКГ және эхо;
  • миокард сцинтиграфиясы;
  • радионуклидті қарыншығару;
  • CT және MRI;
  • күнделікті ЭКГ мониторингі;
  • радиопакциялық қарыншығару.
Миокард сцинтиграфиясы

Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы қарыншалық тахиаритмиялардың идиопатикалық түрлерінен сараланған болуы керек.

Емдеу

Қазіргі таңда Фонтан ауруы үшін арнайы терапия әзірленбеген, сондықтан медициналық техника пациенттердің жағдайын тұрақтандыруға бағытталған.

Дәрігерлік терапия келесі дәрілерді қабылдауды қамтиды:

  • бета-блокаторлар - жүректің қысылу санын және беріктігін азайту;
  • антиаритмиялық агенттер - жүрек соғу жылдамдығын қалыпқа келтіру;
  • ACE ингибиторлары;
  • диуретиктер;
  • альдостерон антагонисты.

Хирургиялық емдеу келесі нұсқалардан тұрады:

  • радионуклидті катетерді абляциялау;
  • аритмиялық миокард аймағын криоструктуризациялау;
  • Кардиовертер дефибрилляторын немесе кардиостимуляторды имплантациялау;
  • кардикулотомия.

Кейбір жағдайларда, жоғарыда сипатталған әдістермен бірге, жүрек ырғағын қалыпты қалпына келтіру мүмкін емес, нәтижесінде донорлық жүректі трансплантациялауға барады. Трансплантация өте сирек.

Мүмкін болатын асқынулар

Оң қарыншаның аритмогенді дисплазиясы тек асимптоматикалық пайда болғандықтан ғана емес, өмірге қауіпті асқынулардың пайда болуына байланысты қауіпті.

Негізгі эффектілердің арасында:

  • оң қарыншаның ақаулығы;
  • қарыншалық фибрилляция;
  • кенеттен жүрек өлімі;
  • патологиялық процестің сол жақ қарыншаға таралуы;
  • вирустық миокардит.

Алдын алу және болжау

Аурудың анықталған факторларға ие болмағандықтан және генетикалық бұзылуларға байланысты болуы мүмкін екендігінде, АРВД-ны болдырмауға бағытталған нақты алдын-алу шаралары жоқ.

Фонтан ауруын дамыту ықтималдығын төмендету үшін адамдар мына ұсыныстарды орындауы керек:

  • салауатты өмір салты;
  • қалыпты физикалық белсенділік;
  • жүйке штаммын болдырмау;
  • діріл, радиация, ағымдар, қызып кету, оверклулинг, химиялық және улы заттарға әсерін толығымен жою;
  • генетикалық тексеруді балаға қарауды шешкен ерлі-зайыптылар көрсетіледі;
  • жүрек-тамыр жүйесінің кез-келген ауруларын уақтылы емдеу.

Медициналық мекемеде жылына кем дегенде екі рет өткізілетін профилактикалық емтихандар туралы ұмытпаңыз.

Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы сирек, бірақ өте нашар ауру. Алғашқы белгілер пайда болған сәттен бастап асқынулардың дамуына бірнеше ай ғана уақыт кетуі мүмкін. Асқынулар аурудың кез келген сатысында және кез келген сатысында болуы мүмкін, сондықтан ARVD болжамын қолайсыз.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде осы ауруға тән аритмогенді дисплазия және белгілер бар деп ойласаңыз, онда сіздің дәрігерлеріңіз сізге көмектесе алады: кардиолог , жалпы тәжірибе дәрігері , педиатр .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Atrial septal defect (сәйкес белгілері: 14-тен 7-і)

Интератриальды септумның кемістігі - туа біткен табиғаттың кардиологиялық патологиясы, сол кезде сол және оң атриум арасында ашық байланыс пайда болады. Септаманың бұл патологиясымен сол және оң қуыстарды ажырататын бір немесе бірнеше тесік пайда болады. Бұл қанның патологиялық ағуына, жүрек және жүйелі гемодинамиканың бұзылуына әкеледі.

...
Оның бумасының аяқтарының блокадалуы (сәйкес белгілері: 14-тен 6-ы)

Оның (BNPG) пучок қоршауының қоршауы - бұл оның ішкі бөлігінің бұтақтары бойындағы өткізгіштігінің баяулауы немесе аяқталуын аяқтаған кезде жүрек-қан тамырларының өткізілуін бұзумен көрсетілген кардиологиялық патология. Оның қатпарлануының дұрыс пакетінің аяқталмаған блокадасының белгілері, әдетте, дамудың бастапқы кезеңінде жоқ. Ауру нашарлаған сайын, жүрек-қантамыр жүйесі бұзылғанда әлсіздік, бас айналу және симптоматикамен ерекшеленетін клиникалық көрініс пайда болады.

...
Ортостатикалық гипотензия (сәйкес белгілері: 14-тен 6-ы)

Ортостатикалық гипотензия (постуральды ортостатикалық гипотензия, ортостатикалық коллапс) - систолалық және диастолалық қысым көрсеткіштерінің күрт өзгеруімен көрінетін синдром. Айта кету керек, мұндай синдром адамға көлденеңнен тікке дейін күрт өзгеріп отыратын сәтте көрінеді.

...
Гипервальемия (сәйкес белгілері: 14-тен 6-ы)

Гиперволемия - қан тамырларында қан айналымы көлемінің артуы. Медицинада бұл жағдай қарапайым, олигоцитмикалық және полиситмикалық болып бөлінеді. Олар гематокрит деңгейіне байланысты ерекшеленеді. Өкпенің айналымында гиперволемия бар - өкпенің гипертониясы деп аталатын гиперволемияның оқшауланған түрі.

...
Сол жақ қарыншаның гипертрофиясы (сәйкес белгілері: 14-тен 5-і)

Сол жақ қарыншаның гипертрофиясы (кардиомиопатия) гипертензия диагнозымен ауыратын науқастардың жүрек ауруы болып табылады. Бұл патологияны жүректің құрылымдық бейімделуін, яғни миокардқа қатысты метаболикалық қажеттіліктерге қатысты, сондай-ақ гемодинамикалық параметрлерде орын алатын өзгерістерге қатысты процестің қарастыруына мүмкіндік беретін сол жақ қарыншаның гипертрофиясы өте қауіпті, себебі ол жиі өлімге әкеледі.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

кардиолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Первомай ауданы, 42-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Геррилла, 41
Телефон : +7 (499) 116-82-14
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Проворец, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. 1905, 7 б., 1 б
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гамалей, 18 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ивановская, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Воронцовская, 8, 6-бет
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гарибальди 36
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Большая Серпуховская, 30 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .