Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Willebrand ауруы: белгілері және емдеу

Willebrand ауруы - негізгі белгілері:

Willebrand ауруы - туа біткен этиологияның патологиялық процесі, ол 8-ші қан факторының плазма компонентінің сыни жетіспеушілігінен немесе белсенділігінің төмендеуінен туындайды, ville Willebrand факторы. Басқаша айтқанда, фон Вильбренд ауруы геморрагиялық диатездің нысаны болып табылады, яғни қанның ұюының патологиясы.

Жасы мен жынысына қатысты нақты шектеулер жоқ. Дегенмен, статистикаға қарағанда, ол әйелдерге жиі диагноз қойылған. Сонымен қатар, бұл әлсіз жыныста, бұл ауру әсіресе ауыр, көбінесе жүрек клапандарының пролапсімен және терінің созылмалы болуын арттырады.

Вильвилбранд ауруын диагностикалау физикалық тексеруден, отбасылық тарихты жинаудан және зертханалық және аспаптық зерттеу әдістерін жүргізуден тұрады.

Ауруды емдеу консервативті, антигемофилді плазманы құюды жүзеге асыруға болады. Дәрігердің барлық ұсыныстары толығымен сақталатын болса, аурудың барысы салыстырмалы түрде қолайлы, бірақ бұл ауруды толығымен жоя алмайды, өйткені бұл табиғатта тек табиғи болып табылады.

10-шы версияның Халықаралық аурулардың жіктелуіне сәйкес, Вильбрилстің ауруына «Анхегоемофилия» бөлімі жатады және өзінің мағынасы бар. ICD-10 коды - D68.0.

Фон Вильбренд ауруы

Этиологиясы

Бұл патологиялық үдерісті дамытудың негізі - Вильбрилдің факторын кодтайтын геннің бұзылуы. Осы патологиялық үдерістің нәтижесінде келесі жағдайлар орын алады:

  • фон Willebrand факторының үлкен мультимеры жоқ;
  • фактордың тромобоцит рецепторларына жақындығы дәрежесі артады;
  • мультимерлі құрылымды бұзбай, фон Willebrand факторының тромбоциттер рецепторларына жақындығы төмендейді.

Von Willebrand ауруы тек автосомалық рецессивтік немесе автозомдық басым қағида бойынша беріледі. Ауруды анадан балаға жеткізу қауіпі 50% құрайды. Дегенмен, аурудың барлық белгілерімен бірге пайда болған салдардың барлығы тек үштен бір бөлігінде ғана байқалады.

Сонымен қатар, қанға Вильбранд факторы деңгейіне әсер ететін бірнеше прецизиозды факторлар бар екенін атап өткен жөн:

  • гормоналды фактор - жүктілік кезінде артады;
  • жыныс - әйелдерге жиі диагноз қойылады және ауыр жолмен сипатталады;
  • этнос - афроамерикандықтар мен африкалықтардың арасында фактордың деңгейі жоғары;
  • жас - бала есейген сайын, фактордың деңгейі көтеріледі.

Бұл аурудың көрінісіне қатысты сыртқы этиологиялық факторлар, жоқ.

Жіктеу

Балаларда осы аурудың дамуының үш түрі бар:

  • Біріншісі - фактордың және онымен байланысты синтездің төмендеуі. Плазма барлық мультимерлерді қамтиды. Аурудың бұл түрі 50-70% жағдайда диагноз қойылған;
  • екінші түрі қандағы ван Вильбренд факторының өндірісі мен мазмұнын күрт төмендетеді, төменгі гемостатикалық белсенділігі бар көпфакторлар басым болады;
  • Үшінші түрі - фон Вильбрранд факторлары мүлдем жоқ. Туа біткен аурудың бұл түрі өте сирек - барлығы 7% -дан аспайды.

Аурудың қандай түрін белгілеу үшін, тек қана диагноз қою арқылы дәрігер болуы мүмкін.

Симптоматология

Вильвилбранд ауруының симптомдары өте ерекше емес, сондықтан пациенттердің көпшілігі белгілі бір сәтке дейін оларды ескермейді. Балалардың қаншалықты қарқынды дамуы, олар жетілген және дәрігердің ұсынымдарына бағына отырып, қан кетудің жиілігі мен қарқындылығы төмендейді. Дегенмен, аурудың қайталануы өмірге қауіп төндіретін шиеленістері бар.

Жалпы алғанда, Вильбранд ауруы келесі клиникалық белгілермен сипатталады:

  • кішігірім механикалық немесе физикалық әсерлерден кейін де пайда болатын тері астындағы гематомалар;
  • 10 минуттан кейін тоқтамайтын мұрын қуысынан қанша қан кетпеуі;
  • жарақат алғаннан кейін 7 күн өткенде өздігінен қан кету;
  • кішігірім хирургиялық араласудан кейін созылмалы немесе өздігінен қайталанатын қан кету;
  • ұзартылған менструацией, олар көптеген секреция, ауыр ауру, нашарлылық, сана жоғалуына тән;
  • әлсіздік, терінің қалыңдығы;
  • басқа аурудан туындамаған геморрагиялық бөртпе;
  • қандағы гастроэнтерологиялық сипаттағы патологиясы жоқ фекалияда жоқ. Бұл ішкі қан кетуіне әкелуі мүмкін, бұл өмір үшін өте қауіпті.

Жүктілік кезінде Виллебрандтың ауруына біртұтас сипатталады, өйткені симптомдар толығымен жойылып, ұзақ және тұрақты ремиссияның фазасы байқалады. Алайда, жүкті және босанғаннан кейінгі кезеңдерде жүкті әйелдер ерекше тәуекелге ұшырайды.

Егер балада жиі мұрыннан қан кетсе, дереу медициналық көмекке жүгіну керек, себебі бұл симптом осы туа біткен аурумен байланысты болуы мүмкін.

Диагностика

Осы аурудың күдігімен диагностикалаудың негізі - бұл гемостаз үшін қан анализі, бұл мыналарды білдіреді:

  • қан плазмасында ван Уильбранд факторын өзгерту;
  • қан ұзақ уақыт;
  • APTT көрсеткіштері;
  • қандағы ван Вильбранд факторы антигенінің қалыпты деңгейі.

Гемостазға арналған қаннан басқа, келесі диагностикалық әдістерді қолдануға болады:

  • МРТ немесе КТ;
  • Іштің мүшелерінің ультрадыбыстық;
  • фиброгатродуоденоскопия.

Ішкі қан кету коэффициентін анықтау үшін аспаптық зерттеу әдістері қолданылады. Стандартты зертханалық зерттеулерге келсек, оларда арнайы диагностикалық құндылығы жоқ. Кейбір жағдайларда, LHC-ны қоспағанда, анемияны көрсететін темір жетіспеушілігі анықталады.

Осындай клиникалық көріністі гемопоэзиялық жүйенің басқа ауруларында болуы мүмкін болғандықтан, келесі патологиялық процестерді растау немесе жою үшін дифференциалды диагноз қажет болуы мүмкін:

Вильвилбранд ауруының дифференциалды диагнозы

Консультация мен қосымша терапевтік шараларды гематолог және генетика жүргізеді, алайда басқа мамандық дәрігерлерімен қосымша консультациялар қажет болуы мүмкін.

Дифференциалды диагностикалау бағдарламасы жиналған тарихы мен ағымдағы клиникалық көрінісіне байланысты жеке анықталады.

Емдеу

Бұл ауруды толығымен емдеу мүмкін емес. Дәрігерді қабылдау және дәрігердің жалпы ұсынымдарын орындау арқылы сіз ремиссияның ұзақ және тұрақты кезеңіне қол жеткізе аласыз.

Вильбрилстің ауруына қарсы емдеу мынадай дәрі-дәрмектерді қамтиды:

  • антифибринолитикалық;
  • гормондық;
  • гемостатика;
  • плазмалық концентраттар.

Сондай-ақ, қан өнімдерімен алмастыру терапиясы жүргізіледі.

Болжау

Дәрігердің ұсынымдарын ескере отырып және белгіленген дәрі-дәрмектерді уақтылы қабылдауды ескере отырып, болжам пайдалы. Керісінше, ауыр қан кетулердің дамуы мүмкін, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Алдын алу

Өйткені бұл генетикалық сипаттағы туа біткен ауру, өкінішке орай, алдын алудың нақты әдістері жоқ. Бұл жағдайда аурудың қайталану қаупін азайтуға көмектесетін төмендегі ұсыныстарға сүйену ұсынылады:

  • жарақаттарды жою;
  • Жүктілікті жоспарлау керек, баланы жасамас бұрын, генетикалық және гематологпен кеңесу керек;
  • Nonsteroidal қабынуға қарсы препараттарды жоққа шығарады.

Бұдан басқа, жоғары мамандандырылған мамандармен жүйелі түрде жүйелі тексеру жүргізу міндетті.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер Сізде Willebrand ауруы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, дәрігерлер сізге көмектесе алады: гематолог , генетик .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
DIC синдромы (сәйкес белгілері: 12-тен 5-і)

Жіті ішілік қан тамырлары коагуляциясы немесе таралған тамыр ішіндегі коагуляция синдромы - патологиялық факторлардың шамадан тыс әсерінің фонында қалыптасатын қан коагуляциясының бұзылуы. Ауру аурудың пайда болуына, ішкі органдар мен тіндердің зақымдануына әкеледі. Бұл бұзылулар тәуелсіз бола алмайды, сонымен қатар, негізгі ауру ауырған сайын, ол осы синдромның пайда болуына әкеліп соқтырады. Сонымен қатар, егер негізгі ауруы бір органға әсер етсе де, тромбохеморрагиялық синдромның дамуы кезінде патологиялық процеске басқа органдар мен жүйелер қатысады.

...
Гемофилия (сәйкес белгілер: 4-тен 4-і)

Гемофилия - ұрықтан ұрпаққа мұраланған гемостатикалық ауру, ол VIII, IX немесе XI потенциалды факторлардың синтезі бұзылған, оның тапшылығы қанның қанықтылығын уақыттың баяу болуына әкеледі және қан кету ұзақтығын арттырады. Гемофилияны тасымалдаушы әйел жыныс болып табылады, ал көбінесе ер адамдар ауырады. Мұндай әйелге дүниеге келген ұлдар мұндай ауруларды 50% жағдайда алады. Аурудың белгілерін бірдей ұстауда, әдетте, байқалмайды.

...
Миелоидтық лейкемия (миелоидтық лейкемия) (сәйкес келетін симптомдар: 12-тен 4-і)

Миелоидлы лейкемия немесе миелоидтық лейкемия - бұл сүйек кемігінің сүйегінің жасушалары әсер ететін гемопоэзиялық жүйенің қауіпті қатерлі ісігі. Адамдарда лейкемия жиі «лейкемия» деп аталады. Нәтижесінде, олар өз функцияларын толықтай тоқтатады және жылдам көбейе бастайды.

...
Тамақ улану (сәйкес белгілері: 12-ден 4-і)

Тамақ улану - улы заттар, зиянды микроорганизмдер, вирустар немесе паразиттер бар тағамдарды ішкеннен кейін пайда болатын жұқпалы емес бұзылыс. Барлық өнімдерде аз мөлшерде бактериялар бар, ал аз мөлшерде олар ересек немесе балаға қауіп төндірмейді. Бірақ олар дұрыс сақталмаса, патогенділердің саны тез арта бастайды. Денеге кірген соң, олар асқазан-ішек жолдарында қабыну процестерін, тітіркенуін және мастануын тудыратын көбейтуге және таратуға кіріседі.

...
Pancytopenia (сәйкес белгілері: 12-тен 4-і)

Панситопения - бұл патологиялық жағдай, оның ерекшелігі - қандағы барлық қан компоненттерінің құрамының төмендеуі. Атап айтқанда, науқас адам ақ және қызыл қан клеткаларының, тромбоциттердің және қан тромбоциттерінің концентрациясының біртіндеп төмендеуіне ие. Пантитопенияның жеке адамындағы прогрессияның себебі гипоплазияда немесе агломиссияда жатыр. Мұндай патологиялар арқылы органның жасушалық элементтерінің төмендеуі немесе қалыптасқан элементтердің секрециясының тоқтатылуы байқалады.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

гематолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Проворец, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Клара Зеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоградский даңғылы, 42-бет, 12-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоград қаласы, 42, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
генетик
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Проворец, 36
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Александр Солженицын, 5, 1-б
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14/22
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Воротинская, 4
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .