Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Жүйелік склеродерма: симптомдар және емдеу

Жүйелік склеродерма - негізгі белгілері:

Жүйелік склеродерма - бұл біріктірілген тінге әсер ететін ауру, және бұл, өз кезегінде, барлық ішкі мүшелердің тірек құрылымы болып табылады. 30-дан 40 жасқа дейінгі адамдар жиі аурулардан зардап шегеді, әйелдер еркектерге қарағанда жиірек диагнозды алады.

Аурудың пайда болу себептеріне келсек, олар толық түсінбейді. Клиникаторлар аутоиммундық процестер немесе адам ағзасының иммундық жүйесінің әлсіреуі триггер болуы мүмкін деп есептейді.

Склеродермада елеусіз қиын белгілер бар. Бала немесе ересек адамның типтік белгілері теріні қатайтуға, Рейнад синдромының дамуына, маска тәрізді бетіне, сондай-ақ ішкі органдарда, әсіресе өңеш және өкпелік тіннің көптеген өзгерістерін қамтиды.

«Жүйелі склеродермалардың» диагнозы зертханалық және аспаптық зерттеулер кезінде алынған ақпараттардың негізінде, физикалық тексеру және тар аудандардағы мамандардың кеңес беруі негізінде жасалады. Ауруларды емдеу консервативті әдістермен, атап айтқанда, дәрі-дәрмек, физиотерапия, жаттығу терапиясы және диета болуы керек.

Аурулардың халықаралық классификациясында патологияның өз мағынасы бар - ICD-10-M34 коды.

Этиологиясы

Балалар мен ересектердегі жүйелі склеродерма сатып алынатын сипатқа ие аутоиммундық аурулардың бірі болып саналады - бұл жүйелі қызылжарық эритематосынан кейінгі екінші. Қазіргі уақытта бұл созылмалы дәнекер тіннің бұзылуының дәл себептері белгісіз.

Дегенмен, молекулалық биологияның жақында дамуы нәтижесінде клиницерлер ұқсас ауруларды дамыту ықтималдығын айтарлықтай арттыратын көптеген предшественниктерді құрастыра алды.

Осындай патологиялық үдерісті қалыптастыру кезінде:

  • генетикалық бейімділік, сондай-ақ жақын туыстарының біреуінде коллагеноз, ревматоидты артрит , Сжогран синдромы , кардиопатия , нефропатия және түсініксіз табиғат микрангиопатиясының болуы ;
  • ағзада қабыну үрдісі;
  • қоршаған ортаның қолайсыз жағдайлары;
  • өткір курстың вирустық инфекциясының тарихында болуы - бұл герпес вирусын немесе ретровируспен инфекцияны қамтуы керек;
  • кәсіптік қауіп-қатерлер - бұл адам әртүрлі химиялық заттармен, бензинмен немесе кремний шаңымен үнемі байланысуға мәжбүр болатын жұмыс.
  • нашар тамақтану - төмен сапалы өнімдерді, оның ішінде өсімдік майын тұтынудың басты рөлі;
  • ұзартылған гипотермия немесе дененің қызып кетуі;
  • аллергиялық реакцияларға бейімділік;
  • цитостатиктер секілді есірткіні бақылаусыз қолдану.

Бұған қоса, мұндай аурудың пайда болуына әсер ету мүмкіндігі бар:

Ауруды кез-келген адамға диагноз қоюға болады, бірақ көбінесе оның көрінісі орта жастағы әйелдерде байқалады.

Жіктеу

Патологиялық процестің нысаны бойынша жүйелі склеродерма болуы мүмкін:

  • диффузиялық немесе жалпылама - бұл терінің аяқтары, беті және теріде кеңінен таралған терінің зақымдалуымен сипатталады. Бұдан басқа, тері құрылымын немесе бірден кейін, сондай-ақ ішкі органдардың ерте зақымдалуымен бір мезгілде дамитын Райнад синдромы байқалады;
  • шектеулі - қан тамырларының әсеріне ұшыраған Raynaud синдромының ұзақ оқшауланған бағытымен сипатталады. Ұзақ уақыт өткеннен кейін ішкі органдардың патологиясы қосылады. Терінің қатысы шектеулі - тұлғаның, қолдың және аяқтың өзгеруі байқалады;
  • кросс - басқа ревматологиялық аурулармен ұқсас аурудың симптомдарының комбинациясы;
  • висцераль - мұндай жағдайларда ішкі органдар зақымдалған;
  • кәмелетке толмағандар - балаларға ұқсас диагноздар жасалатын жағдайларда мұндай сөз айтылады.

Сонымен қатар, пресклеродерма тәрізді мұндай жағдайды атап өтуге болады - бұл тері бұзылулары болмайды, ол тек Райнадтың синдромын көрсетеді.

Аурудың сипаты бойынша бөлінеді:

  • созылмалы - көптеген жылдар бойы Раймон синдромы жалғыз клиникалық белгі болды, ал басқа типтік симптомдар баяу дамиды;
  • subacute - симптомдардың негізі - бұл тері және висцеральды синдром;
  • өткір - 12 ай бойы терінің, буындардың және ішкі ағзалардың әсер етуі мүмкін жылдам курс.

Қызмет бойынша жүйелі склеродерманың бірнеше сатылары бар:

  • созылмалы курстың ең төменгі сипаттамасы;
  • қалыпты - көбінесе субакутпен жүреді;
  • максималды - өткір формамен, жиі субакутпен жүреді.

Симптоматология

Жүйелік склеродермияның ерекшелігі - оның полисиндромизмі - бұл аурудың көрінісі патологиялық үрдіске қандай сегменттің қатысқандығына байланысты болады.

Ең ерте симптом - бұл Радуанның синдромы, ол кейіннен осы жолмен анықталатын науқастардың 99% -ында кездеседі. Осындай бұзушылықтың ерекшелігі - симптомдар тек суық немесе стресстің әсерінен ғана көрінеді, және бұл байқалуы мүмкін:

  • Жоғарғы қолды саусақтардың өткір күртесі;
  • көкшіл-күлгін терісі;
  • қолдардың ұйқысы;
  • саусақтарда ауырсыну және ауырсыну.

Жүйелік склеродермамен жоғарыда көрсетілген көріністерді саусақтарға ғана емес, тұлғаның, тілдің, бүйректің, өңештің және басқа да ішкі мүшелердің терісіне жатқызуға болады.

Терінің патологиясына қатысқан жағдайда келесі симптомдар болады:

  • тығыз ісікті - тері қабатқа жинау мүмкін емес, ал механикалық әсермен ұзақ уақытқа кетпейтін тесік пайда болады. Сондай-ақ, әжімдерді тегістейтін және жұмсақ бет әлпеті бар. Қолдың қозғалысы айтарлықтай шектелген;
  • көлеңкелердің өзгеруі - пигментацияның жоғарылауы және оның толығымен болмаған жерлері ауысуы, сондай-ақ «тамырлы жұлдыздардың» пайда болуы;
  • атрофия аймақтарының шырышты қабаттарындағы білім;
  • қызаруы және мыжылған терісі;
  • ауыздың айналасындағы бүктемелердің пайда болуы, ол толық ашуды қиындатады.
Жүйелі склеродермамен маска беті

Тірек-қимыл аппаратының бұзылуымен жүйелі склеродерманың белгілері бар:

  • буындардағы және бұлшықеттердегі ауырсынулар;
  • таңертеңгі қаттылық және шектеулі қозғалыс;
  • саусақтардың деформациясы;
  • таяқ пластинаның бұзылуы;
  • кальций тұздарының үстіңгі жағынан саусақтарда жиналуы, ол ақты айналасындағы ақ зақымдану түрінде көрінеді.

Жүйелік склеродермаларда өкпе зақымдары болған жағдайда, бұл:

Жүректің патологиясына қатысу арқылы мұндай патологиялық процестердің дамуы:

  • жүрек бұлшықетінің индураациясы;
  • перикардит ;
  • эндокардит ;
  • жүрек аймағында ауырсыну;
  • жүрек соғуы;
  • тыныс жетіспеушілігі;
  • жүректің жұмыс істеуін бұзу.

Бүйректің зақымдалуы:

  • қан қысымының артуы;
  • несептің тәуліктік мөлшерде азаюы, кейбір жағдайларда толық болмауы байқалады;
  • бүйрек жетіспеушілігін арттыру;
  • зәрдің ақуыз деңгейін жоғарылату;
  • көру қабілетінің бұзылуы;
  • сананың жоғалу кезеңдері.

Аурудың асқазан-ішек жолына түскендігі мына белгілермен белгіленеді:

  • жұтылу процесін бұзу;
  • белшение және жануар ;
  • қызылшаның жарасы ;
  • Ішек моторикасының төмендеуі;
  • дөрекені бұзу;
  • асқазанда ауырсыну және ыңғайсыздық.

Кейде ауру жүйке жүйесіне таралуы мүмкін, содан кейін жүйелі склеродерманың келесі белгілері пайда болады:

  • қолдар мен аяқтардағы ауырсыну;
  • жоғарғы және төменгі аяғындағы тері сезімталдығының бұзылуы.

Сонымен қатар, патология эндокриндік жүйесіне әсер етеді, бұл Қалқанша безінің дисфункциясын тудырады.

Жүйелі склеродермамен қылқалам шемені

Диагностика

Дұрыс диагноз қою үшін диагностикалық шаралар кешенін қажет етеді, себебі әртүрлі сегменттер патологиялық үдеріске тартылуы мүмкін.

Ең алдымен, ревматолог:

  • науқастың науқастың және оның жақын туыстарының тарихын зерттеу;
  • науқастың өмірлік тарихын жинау және талдау;
  • мұқият физикалық тексеруді жүргізу - тері мен буындардың жағдайын бағалау. Бұл сондай-ақ фонендоскопты тыңдауды қамтиды;
  • Науқасты егжей-тегжейлі талқылау - аурудың қалай басталғанын және оның қалай жүретінін білу. Бұл прогресс кезеңін анықтауға мүмкіндік береді.

Зертханалық диагностикалық әдістер ақпараттылыққа жатпайды, себебі нормадан ауытқулар жұмсақ болады. Алайда, орындау қажет:

  • қанның клиникалық және биохимиялық талдауы;
  • иммунологиялық зерттеулер;
  • Зәрді жалпы талдау.

Жүйелік склеродерманың аспаптық диагностикасы мыналарды қамтуы мүмкін:

  • сүйектің, өңештің, ішектің және өкпенің рентгендік сәулелері;
  • ЭКГ және эхо;
  • CT және MRI;
  • электромиография;
  • капилляроскопия;
  • Жүректің ультрадыбыспен;
  • тері биопсиясы, бұлшықеттер, өкпе тіндері, бүйрек және перикардия.
Капиляроскопиялық процедура

Сонымен қатар, гастроэнтеролог және дерматолог, эндокринолог және невропатолог, сондай-ақ нефролог пен терапевт кеңес алу қажет болады.

Емдеу

Қазіргі уақытта склеродермадан толықтай құтылу мүмкін емес. Емдеу симптомдарды тоқтатуға, ішкі органдардағы өзгерістердің салдарын жоюға, сондай-ақ асқынулардың дамуына жол бермеуге бағытталған. Ауруды емдеу схемасы, ең алдымен, оның түріне, ішкі органдардың зақымдану дәрежесіне және симптомдардың ауырлығына байланысты.

Терапияда келесі дәрілік заттар топтары қолданылуы мүмкін:

  • ферменттер;
  • қабынуға қарсы препараттар;
  • Ауырсыну және вазодилаторлар;
  • иммуномодуляторлар және витаминдер кешені;
  • глюкокортикостероидты гормондар;
  • цитостатика және қан айналымын жақсарту құралдары.

Жүйелік склеродермаларды дәрілік заттармен емдеу:

  • диеталық терапия;
  • физиотерапия процедуралары - олардың ең көп тарағандары сульфид және радонның ванналары;
  • физиотерапия, әрбір науқас үшін жеке негізде дәрігердің тағайындауы;
  • дәстүрлі медицина рецептін қолдану.

Диета мұндай ережелерге сәйкес келуді қарастырады:

  • қатты тағамды диетадан толық жою;
  • көкөніс талшықтарымен мәзірді байыту;
  • көп мөлшерде витаминдер мен минералдарды тұтыну;
  • жоғары калориялық ыдыс;
  • тұтынылатын тұздың мөлшерін азайту;
  • мол ішімдік режимі.

Тамақтануға қатысты барлық ұсыныстарды дәрігердің қатысуымен ғана қамтамасыз етеді.

Склеродермалық халықтық емдеуді жою, емдік майлар мен декокцияларды:

  • алое шырыны:
  • жусан және жылқы;
  • жер асты және гиперикум;
  • медуницы және түйеқұйрық;
  • қытырлақ және жарма;
  • түймедақ және клевер;
  • бұрыш және жалбыз тамыры;
  • таңқурай жапырақтары мен мүкжидек.

Ауыр жағдайларда гемодиализ және кеуде симпатэктомиясы қажет болуы мүмкін.

Алдын алу және болжау

Жүйелік склеродермияның себептері белгісіз болғандықтан, алдын алу шаралары жалпы ұсынымдарға негізделген, оның ішінде:

  • жаман әдеттерден бас тарту;
  • стресті болдырмау, гипотермия және қызып кету;
  • дұрыс және теңгерімді тамақтану;
  • кез келген жұқпалы процестерді уақтылы емдеу;
  • тұрақты медициналық тексеру.

Аурудың болжамдары жиі қолайсыз: бесжылдық өмір сүру жағдайлары тек 30% жағдайда ғана байқалады. Қатерлі нәтиже бүйрек, тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігінің фонында орын алады. Сондай-ақ, қырық бес жасында ауру диагноз қойғандарда өлім қаупі жоғары.

Созылмалы және шектеулі жүйелік склеродермаға қолайлы болжам бар. Жүктілікке келетін болсақ, шамамен 20% -ға жүктілік төмендейді.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде жүйелік склеродерма және осы аурудың белгілері бар деп ойласаңыз, сіз дәрігерлердің көмегін аласыз: ревматолог , терапевт .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Takayasu ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 6-ы)

Takayasu ауруы - аортаға және оның негізгі салаларына әсер ететін созылмалы аутоиммундық патология. Ол қолында импульстың жоғалуы және торда сақиналы қан тамырларының қалыптасуымен сипатталады.

...
Гипертония (сәйкес белгілері: 20-дан 5-і)

Гипертензия - бұл адам ағзасындағы қан айналымын дисрегациялау салдарынан қан қысымының жоғарылап өсуіне байланысты созылмалы ауру. Сондай-ақ, бұл шартты белгілеу үшін қолданылатын артериялық гипертензия және гипертония сияқты терминдер қолданылады.

...
Балалардағы семіздік (сәйкес белгілері: 20-дан 5-і)

Балалардағы семіздік метаболикалық аурудың созылмалы нысаны болып табылады, ол майлы тіннің шамадан тыс жинақталуымен жүреді. Айта кету керек, бұл ауру бүкіл дүние жүзіндегі балалардың 12% -ында диагноз қойылған. Осындай аурудың дамуына көптеген факторлар себеп болуы мүмкін, оның ішінде генетикалық бейімділік, азық-түліктің көп мөлшерін және физикалық белсенділіктің болмауы.

...
Қатты ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 5-і)

Сүйек ауруы (кәмелетке толмаған ревматоидты артрит, кәмелетке толмаған ревматоидты артрит) 16 жасқа толмаған адамдарда аутоиммунды ауру жиі кездеседі. Патология жүйелі аурулардың санатына жатады, яғни ішкі органдарға әсер етуі мүмкін.

...
Туа біткен жүрек ауруы (сәйкес белгілері: 20-дан 4-і)

Жүректің және қан тамырларының жүйесінің бұзылуы немесе анатомиялық бұзылуы көбінесе ұрықтың дамуы кезінде немесе бала туғанда туа біткен жүрек ауруы немесе ЖЖЖ деп аталады. Туа біткен жүрек ақаулары - жаңадан туылған балалардың 1,7% дерлік дәрігерлер диагнозы. ЖЖЖ түрлері Симптоматологияның диагностикасының себептері Аурудың өзі жүрек пен оның қан тамырларының құрылымының қалыпты дамуы болып табылады. Аурудың қауіптілігі - 90% жағдайда нәрестелер бір айға дейін өмір сүрмейді. Сонымен қатар, статистикалық деректерге сәйкес, 5% -да 15 жасқа толмаған балаларда ҚТЖ бар балалар өледі. Туа біткен жүрек кемістіктерінде жүректің көптеген бұзылулары кездеседі, бұл ішкі және жүйелі гемодинамиканың өзгеруіне әкеледі. ЖЖЖ дамыту кезінде үлкен және кіші топтардың бұзылыстары, сондай-ақ миокардтың қан айналымы байқалады. Бұл ауру балалардың жетекші орындарының бірі болып табылады. CHD балалардың қауіпті және өлімге ұшырауына байланысты бұл ауруды егжей-тегжейлі зерделеуге және осы материалда айтылатын барлық маңызды нәрселерді анықтауға тұрарлық.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

ревматолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Ленин даңғылы, д.10
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қ., Зубовский к-сі, 35, 1-үй
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Фестиваль, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Клара Зеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
терапевт қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гамалей, 18 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Ленин даңғылы, д.10
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Вернадский даңғылы, 37, тел.
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Университет даңғылы, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Первомай ауданы, 42-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Клара Зеткин, 33, Bldg. 28
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .