Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Порфирия: симптомдар және емдеу

Порфирия - негізгі белгілері:

Порфирия - бұл организмдегі порфириндердің деңгейінің жоғарлауымен, сондай-ақ оларды құрайтын заттардың туа біткен ауруларының тобы. Порфириндер - бұл гемоглобиннің, немесе, керісінше, оның протеинсіз бөлігін және түрлі ферменттерді шығаруға арналғандықтан, дененің барлық жасушалары, сүйек кемігін немесе бауырында көп дәрежеде синтезделген заттар. Олардың үлкен жиналуы, немесе керісінше, оның жетіспеушілігі мұндай аурудың пайда болуына әкеледі.

Табиғи түрде порфириндер қызыл түсті реңкке ие кристаллды заттар болып табылады және оттегінің тасымалдануына және биологиялық тотығу процесіне қатысады. Себептерге байланысты бұл ауруға сыртқы факторлар себеп болуы мүмкін, мысалы, олармен жұмыс істегенде химиялық элементтердің әсер етуі немесе тағаммен жұмыс істеуі және ішкі факторлар дененің өзі тудырады. Дене табиғи жолмен - нәжіспен немесе несеппен шығарылады.

Аурудың негізгі симптомдары күннің жарыққа сезімталдықты және күннің қысқа болуында ауыр күйіктердің пайда болуын арттырады. Мұндай адамдар кешке немесе түнде белсенді өмір салтын жүргізуге мәжбүр. Сондықтан бұл бұзылыс вампир ауруы деп аталады. Аурудың кез-келген түрін диагностикалау тұқым қуалайтын факторларды талдау, науқасты қарау және биохимиялық анализді қолдану арқылы қан зерттеуді жүзеге асыруға негізделген. Қазіргі кезде мұндай бұзылуларды толық жоюдың әдістері жоқ. Емдеу негізінен ауру белгілері көрінісін азайтуға бағытталған.

Этиологиясы

Порфирия көбінесе генетикалық ұрпақтан ұрпаққа бөлінеді, бірақ ауру ауруды сау адамдарда дамыта алатын бірнеше тәуекел тобына ие. Осындай бұзушылықтардың пайда болуының негізгі себептері:

  • ұзақ уақыт бойы белгілі бір дәрілерді қабылдау, атап айтқанда, бұл глюкокортикостероидтар немесе ауызша контрацептивтер;
  • алкогольді асырау;
  • ұзартылған ораза ұстау;
  • бауырдың әртүрлі жұқпалы және қабыну үрдістері;
  • химиялық улану;
  • әйелдерде гоморальдық бұзылыстар басталғанға дейін менструации;
  • стресстік жағдайлардың ұзақ мерзімді әсері;
  • жүктілік кезеңі.

Диагностикада және емдеумен айналысатын маңызды процесс - жоғарыда көрсетілген этиологиялық факторларды анықтау, әрі қарай оларды түзету немесе жою.

Түрлері

Бастапқы сайтқа байланысты бұл ауру келесіден туындауы мүмкін:

  • сүйек кемігін порфирин синтезі бұзылған - сыртқы белгілер басым;
  • бауырдағы біріктіру бұзылыстары - психоз, ішектің ауырсынуы және іштің ауыруы сияқты белгілер пайда болады. Терінің тұтастығын бұзу байқалмайды;
  • аралас бұзылулар.

Порфирияның көріністері аурудың түріне байланысты. Эритроцитарлы порфирия адамның сүйек кемігін құрайды. Бұл туа біткен ауру және ерте жастан дамиды, жиі бірінші жыл өмірінде, үш жастан асқан балаларда бірнеше рет жиірек кездеседі. Гендер маңызды емес. Симптомдар өздігінен көрсетіледі, оның біріншісі - қызыл түстің несесін алу. Күн сәулесі теріңізге соғылған кезде кішкене көпіршіктер пайда болады, бірақ екіншілік инфекция кезінде олар іріңді жаралардың түрін алады. Балалар жиі шаштар мен тырнақтардың болмауы, олардың жартысы мүлдем соқыр. Мұндай жағдай тіпті емдеуден кейін де науқастың мүгедектігі мен өліміне әкелуі мүмкін.

Еритопоэтитті протопорфирия - бұл аурудың туа біткен нысаны, бірақ алдыңғы кезеңнен гөрі жұмсақ курспен ерекшеленеді. Эритропоэтическопрофорфирия - өте сирек кездесетін бұзылыс, оның көріністері бұрынғы түрдегі бұзылуларға ұқсас.

Жедел үзіліссіз порфирия бауыр ауруының түрі болып табылады және неврологиялық белгілердің ауыр көрінісі салдарынан адамның өліміне жиі әкеп соғады. Негізгі симптом - іште өткір және ұзаққа созылмайтын ауырсыну. Бұған қоса, психоз, қан қысымы, паралич және команың өсуі байқалады. Жиі науқастар сал ауруынан немесе комадан өледі.

Ауру кезінде адамның жағдайының нашарлауы бала туу немесе дәрілік заттарды қабылдау кезінде байқалады. Мұндай адамдардың жиі жақын туыстары бұл бұзылыстың жасырын түріне диагноз қойған. Тұқым қышқылы копроупрофия әдетте жасырын өтеді, бірақ клиникалық белгілерге сәйкес, ол жоғарыда сипатталған формаға ұқсас.

Ауырған порфирия мұра болып табылады, ауыр іштің ауыруы, неврологиялық симптомдардың көрінісі, ал кейбір жағдайларда бүйрек жеткіліксіздігі. Шабуыл есірткіні қолдану және баланы тасымалдау кезінде туындауы мүмкін.

Тері порфириясының кешігуі химиялық уланулармен үнемі араласатын, ішімдік ішкен адамдарға, сондай-ақ гепатитке ұшыраған адамдарда байқалады. Медицинада бұл пішін туа біткен немесе сатып алынатындығы туралы көптеген пікірталастар бар. Терінің бұзылуының көрінісі, яғни күн сәулесінің жоғары сезімталдығы. Жиі бауырдың бұзылуы бар. Ауру негізінен қырықтан асқан ерлерде.

Өз кезегінде, кеш тері порфириясы:

  • сүйкімді - көпіршіктер тек жазда орын алады және жұмсақ курспен ерекшеленеді;
  • дистрофические - теріге жаңадан пайда болған күзге дейін сақталады, бұлшықеттер терінің терең қабаттарына әсер етеді, жаралар жарасына шрамы пайда болады.

Белгілері

Аурудың белгілері түріне байланысты ерекшеленеді, бірақ көбінесе келесі белгілердің тіркесімі байқалады:

  • әртүрлі локализациядағы іштің айқын ауруы, бірақ көбінесе оң жағында көрінеді;
  • жүректің айнуы мен құсу;
  • іш қату , ауыспалы диарея;
  • жүрек соғу жылдамдығын минутына 160 битке дейін арттыру;
  • жоғарғы және төменгі аяқтың қалыпты бұлшықет тонусының болмауы;
  • жоғары қан қысымы;
  • қолды, мойын, кеудедегі пароксизмальды ауыр жарақаттар;
  • сезімталдығын жоғалту немесе толық аяқтау;
  • қозғалу функцияларын олардың қиындықтарымен немесе жалқаулық парализа түрінде бұзуы;
  • ұйқысыздық түріндегі ұйқының бұзылуы;
  • күйзеліс күйі;
  • истерия ярости;
  • алаңдаушылық туғызды;
  • көрнекі және есту қабілеті бар галлюцинация;
  • терінің тұтастығын бұзу - тіпті күн сәулесінен жеңіл әсер етуімен, іріңдегі заттармен немесе қабынулармен теріде пайда болады;
  • конвульсиялар;
  • сана сезімі;
  • зәрді қызғылт түске боялады;
  • шашты және тырнақтарды ішінара немесе толық болмауы мүмкін;
  • Қолды немесе аяқты толығымен бүгу мүмкін болмаған кезде буындардың бұзылысы;
  • терінің пигментациясы және қолдар мен бет жағында жаралар көрінісі кеш пішіндегі порфирияға тән. Қоңыр дақтардың сұр немесе қызғылт түстері бар;
  • кома.

Жедел порфирия нақты симптомдармен көрінеді:

  • жеңілге сезімталдық сезімталдығы - күйік ауруының көрінісі;
  • баста шаштың шамадан тыс өсуі, қалың кірпіктер және қастар;
  • тұлғаның және қолдың терісінің тыртықтары қолдың деформациясын және бұрмалануына әкеледі;
  • жарықтың әсерінен, тырнақтар жойылады;
  • қан кету;
  • Жүрек-тамыр жүйесі мен бауырдың жұмыс істеуі бұзылып, кейбір жағдайларда аурудың шабуылына ұшыраған адамның өліміне алып келеді.
Порфирия белгілері

Көптеген жағдайларда бұл ауру симптомдардың ауытқуларымен және шығару кезеңдерінде кездеседі. Бұл сүйек кемігін порфирияларға тән, егер белгілер жыл мезгіліне байланысты көрсетілсе.

Диагностика

Аурудың кез-келген түрлеріне диагностикалық шаралар науқастың медициналық тарихын зерттеп, қанның, зәрдің және нәжістің биохимиялық анализін жүргізетін маманға негізделген. Бұл бұзылулар уропорфирин мен копроупрофиннің жоғары деңгейде және зәрде, сондай-ақ фекальді массалардағы протопорфириннің болуымен сипатталады. Симптомдар тәжірибелі маманға да көп нәрсе айтуы мүмкін.

Диагностиканың негізі полиневрит немесе басқа да психикалық бұзылулардан тұқым қуалаушылық эритроциттердің және бауыр қызметінің бұзылуын саралау болып табылады. Жедел үзік-үзік порфирия улы заттармен жіті уланудан ажыратылуы керек. Диагноз қандағы темірдің көп мөлшерін ескереді. Қате диагноздың және, тиісінше, дұрыс емделмегендіктен, аурудың өткір түрі бар науқастар өлім қаупіне ұшырайды.

Емдеу

Бүгінгі күні аурудың толық жою жөніндегі арнайы шаралар жоқ. Емдеудің негізі сыртқы және ішкі симптомдардың көріністерін төмендетуге, сондай-ақ қалыпты метаболизмнің қайта қалпына келуіне бағытталған шаралардан тұрады. Көптеген жағдайларда науқастар аскорбин және фолий қышқылының витаминдік кешендерін инъекцияға тағайындайды.

Жатыр сүйектерінде орналасқан тұқым қуалаушы порфирияны емдеу кезінде ауруды емдеу сыртқы белгілердің көрінісін азайтуға бағытталған антиоксиданттар, глюкоза, гематин және рибоксинді қолданудан тұрады. Сонымен қатар, кортикостероидтер мен резорбинолды қамтитын майлар мен ылғалдандыратын бальзамдар тағайындалады.

Сонымен қатар, ыңғайсыз көріністерді емдеу мен жоюдың ең тиімді тәсілі пациенттің күн сәулесінің әсерінен қорғалуын, сондай-ақ, порфирия шабуылының шиеленісуіне әкеліп соқтыратын дәрі-дәрмектерді толық жою болып табылады.

Сонымен қатар, көптеген адамдарда порфирия жасырын түрде кездесетінін және биохимиялық зерттеулер кезінде анықталғанын есте ұстаған жөн. Сондықтан, осы ауруды адамда анықтаған жағдайда оның жақын туыстарына да қарау ұсынылады. Уақытты диагноз қою және симптомдарды дұрыс емдеу арқылы пациенттерге қолайлы болжам жасауға болады.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер Сізде Порфирия және осы аурудың белгілері бар деп ойласаңыз, сіз дәрігерлердің көмегіне жүгінесіз: гематолог , дерматолог , жалпы тәжірибе дәрігері .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Адренал жеткіліксіздігі (сәйкес белгілері: 20-дан 8-і)

Адренал жеткіліксіздігі - бұл бүйрек үсті гормондарының өндірісінің төмендеуімен сипатталатын эндокриндік жүйенің ауыр бұзылуы. Ауруды ауыр және тұрақты прогрессивті курс ерекшеленеді. Бұл екі жыныста да бірдей болады. Жиырма жастан 40 жасқа дейінгі орта жастағы адамдарда жиі диагноз қойылған. Медицинада бұл шарттың екінші атауы бар - гипокортизма.

...
Нефротоз (сәйкесінше белгілері: 20-дан 7-і)

Бүйректің нефродитозы - бұл бүйрек қозғалуының жоғарлауымен сипатталатын қауіпті ауру. Бұл, өз кезегінде, зәр шығару жүйесінің органдарының қатынастарын бұзуға әкеледі. Егер мұндай патологиялық жағдай дамып, жетілсе, онда орган ағзаға немесе тіпті жамбасқа ауысады, кейде оның физиологиялық жағдайына қайта оралады. ICD-10 сәйкес, нефродитоз аурулардың 14 класына жатады.

...
Гипопаратиреоз (сәйкес белгілері: 20-дан 7-ке дейін)

Гипопаратиреоз - паратироид гормонының жеткіліксіз өндірілуінен туындаған ауру. Патология дамуының нәтижесінде асқазан-ішек жолында кальций сіңірілуінің бұзылуы байқалады. Гипопаратироидизм дұрыс емделмей, мүгедектікке әкелуі мүмкін.

...
Мышьяк улану (сәйкес белгілері: 20-дан 7-і)

Мышьяк улану - улы заттардың жұтылуы арқылы туындаған патологиялық процестің дамуы. Мұндай адамның күйі айқын симптомдармен бірге жүреді, ал нақты ем болмаған жағдайда ауыр асқынулардың дамуына әкелуі мүмкін.

...
Аэрофобия (сәйкес белгілері: 20-дан 7-і)

Аэрофобия - кез келген ұшақта ұшу қаупі бар паника қорқынышымен көрінетін психологиялық сипаттағы бұзушылық. Статистика бойынша планетадағы адамдардың 40% -ы бұл аурудан зардап шегеді. Дегенмен, сіздің денсаулығыңызды мұқият қарасаңыз және рейске дейін дайындық іс-шараларын дұрыс өткізсеңіз, сіз осы бұзушылықтың белгілерін азайта аласыз.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

гематолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоградский даңғылы, 42-бет, 12-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Мектеп, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Расковой, 14-22
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4/8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Дерматолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Фестиваль, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Краснодар қ., 52, тел. 2
Телефон : +7 (499) 116-82-07
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4, үй. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Вернадский даңғылы, 93, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ., Каширское көшесі , 74, 1-үй
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Земляной Валь, 38/40, 6-бет
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гарибальди 36
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .