Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Туберкулез склерозы: симптомдар және емдеу

Туберкулез склерозы - негізгі белгілері:

  • Крамптар
  • Тері пигментациясы
  • Психикалық артта қалу
  • Жүрек жеткіліксіздігі
  • Көріністі азайту
  • Ісік қалыптасуының пайда болуы
  • Көріністі қысқарту
  • Соққы
  • Күркілік
  • Тері гиперпигментациялау
  • Баяу реакциялар
  • Катаракт
  • Түнгі ояну
  • Ауыз ішіндегі ауытқулар
  • Бетіндегі нодулдар
  • Ирисдің депигменті
  • Тіс эмальдерін тазарту
  • Өкпе ақаулары
  • Ұйқының бұзылуы және ұйқының бұзылуы
  • Шегелердің айналасындағы нодулдар

Туберкулез склерозы немесе Борнвилл ауруы - адамның жүйке жүйесінің зақымдалуымен, полиморфтық тері белгілерінің көрінісімен, өмірлік органдарда ісік немесе ісіксіз процестерді прогрессиямен сипатталатын ауру. Сондай-ақ аурудың қалыптасуының белгілі оқиғалары. Соңғы жағдайлардың жартысынан астамын құрайды.

Бұл бұзылу өмірдің алғашқы жылдарынан көрінуі мүмкін, бірақ жиі жыныстық қатынаста көрінеді. Туберкулездің склерозы бүкіл денеде көптеген жақсы ісіктердің пайда болуына себеп болады. Мұндай ісіктерді хамартом деп атайды. Олар тіндерден тұрады, олар дамыған органдарға ұқсас, бірақ олардың құрылымы ненормальды. Олардың орналасуы әртүрлі, бірақ көбінесе ми, бүйрек, тері мен көзге көрінеді.

Бұл бұзылыстың негізгі белгілері:

  • әртүрлі қарқындылықтың (адам бір мезгілде саналы болуы мүмкін) ұстамалары;
  • теріге, неоплазмадан басқа, түссіздікке ұшыраған шағын аудандар байқалуы мүмкін;
  • көру қабілетінің нашарлауы, оның ішінде оның өрістерінің тарылуы, эпилепсия эпилепсиясы ;
  • балаларда бұл ауру психикалық артта қалады.

Статистикаға сүйенсек, Борнвилл ауруы, шын мәнінде, бірнеше рет кездеседі. Бұл аурудың кейбір нысандары, атап айтқанда, белгісіз белгілердің көрінісі ескерілмегеніне байланысты. Осылайша, мұндай бұзылулар болған жағдайда, науқас бір немесе басқа кезеңде симптомдардың өздігінен пайда болуының себебін анықтай алмайтын тар мамандықтардың басқа мамандарында байқалады.

Дұрыс диагноз қою үшін мамандар қан мен зәрдің зертханалық сынақтарын жүргізу керек. Кешенде МРТ, КТ және ЭКГ көмегімен жүйке жүйесінің және мидың аспаптық зерттеулері, офтальмологиялық тексеру, сондай-ақ ультрадыбыстық және рентген арқылы ішкі органдардың жұмыс істеуін зерттеу.

Ауруды емдеу эпилепсиялық көріністердің көрінісін азайту немесе азайту, жүйке жүйесін түзету және пациенттің психологиялық күйін, сондай-ақ ісіктерді уақтылы хирургиялық жолмен жоюға негізделген. Аурудың нәтижесі негізінен дұрыс дара емдеу тактикасына, ми мен жүйке жүйесінің өзгеру дәрежесіне, ісіктерден туындаған ішкі органдардың құрылымының бұзылуларына немесе деформациясына байланысты.

Этиологиясы

Туберкулез склерозының негізгі себебі - тоғызыншы және он алтыншы хромосомалардың гендік мутациясы, жиі кездесетін ешқандай алғышарттарсыз. Сонымен қатар белгілі бір ақуыздардың қалыптасуы бұзылады, атап айтқанда, жасушалардың өсуі мен бөлінуіне жауапты туберина мен хамартин. Бұл фондық аясында нерв клеткаларында патологиялық өзгерістер пайда болады, бұл мидың кейбір бөліктерінің жеткіліксіз дамуы факторы болуы мүмкін.

Аурудың мұрагерлік қағидаты - автосомалық басым. Бұл ата-ананың біреуі отбасында ауырып қалса, науқас баланың болуы ықтималдығы жоғары екенін білдіреді. Бірақ аурудың бұл түрі белгілі, ол генетикалық факторларға қарамастан қалыптасады және өмірде кез-келген уақытта өздігінен пайда болады.

Түрлері

Себептерге байланысты Bourneville ауруларының бірнеше түрі бар:

  • генетикалық - отбасында осындай ауруға жақын туыстары диагноз қойған балаларда қалыптасады. Ауру балаға бару ықтималдылығы елу пайызды құрайды;
  • спорадический - қандай да бір себептермен қалыптасқан және мұрагерлік сипаты жоқ. Кез-келген жасы мен өмір кезеңінде ешқандай алғышарттарсыз өздігінен пайда болуы мүмкін.

Ағым дәрежесіне қарай:

  • ауыр нысаны - спорадической түрдегі бұзылуларға тән;
  • жеңіл - бұл дәреже аурудың отбасы түрінде байқалады.

Белгілері

Туберкулез склерозы адам денесінің бірнеше тінін, мүшелерін және жүйелерін бір мезгілде қозғайтындықтан, аурудың симптомдары патологиялық үдерістің орналасуына қарай әр түрлі болады. Аурудың басым белгілері - жүйке жүйесінің зақымдануы. Жиі:

  • конвульсиялық синдром. Әдетте бұл бұзылулардың дамуынан басталады. Ең мықты бұлшықет үзілістері өмірдің бірінші жылындағы нәрестелерде байқалады. Баланың қартайғаны соншалық, кастрюльдер азаяды;
  • oligophrenia - жұмсақ деменция немесе ақыл-ойдың артта қалуы. Аурудың жүруіне жартысы қатысқан жағдайда.
Туберкулез склерозының диагностикалық белгілері

Терінің бүлінуін сипаттайтын белгілер:

  • пигментті дақтардың пайда болуы. Олар баланың өмірінің үшінші жылында пайда болады, ал пісіп-жетілу уақытында олар мөлшері артады. Жиі олар асимметриялы бөкселерде, магистральдық, жоғарғы және төменгі қолдарда орналасқан. Кейбір жағдайларда гиперпигменттеу нүктелері пайда болады, бірақ олардың бесеуі де жоқ;
  • қызғылт немесе сары түсті кішкене түйіндердің көп бетінде пайда болады. Барлық науқастарда байқалады. Олар негізінен төрт жастан асқан балаларда қалыптасады;
  • хамартомдардың пайда болуы - денсаулық аймағында оларды шагреин синдромы деп атайды. Бұл - жиі артқы және бөкселердегі қатты тері. Көлемі бірнеше миллиметрден он сантиметрге дейін өзгеруі мүмкін. Балалар мен жасөспірімдерде өмір сүру кезеңінде оннан жиырма жылға дейін қалыптасқан;
  • талшықты тақталар - тақта пластинасын қоршап тұрған кішкентай қызыл түйіршіктер пайда болады. Жасөспірімдікке жеткен соң, бұл ісіктер аяқтың терісіне таралуы мүмкін.

Туберкулез склерозының офтальмологиялық көріністері өте сирек кездеседі. Олар:

  • тордың немесе оптикалық нервтің гамартомасы. Неоплазмалардың тегіс бетінен болуы мүмкін. Кейде олар түйіндерге ұқсайды, ал кейбір жағдайларда араласқан хартасом түрі бар;
  • визуалды өрістердің анықтығы мен төмендеуін төмендету;
  • иристің депигментациялануы;
  • оптикалық нервтің ісінуі;
  • страбизм ;
  • катаракта .

Ішкі мүшелердің зақымдану белгілері бірнеше рет сипатталады, екі жақты зақымданулармен сипатталады. Олардың ұзақтығы бес жылдан қырық жылға дейін өзгеруі мүмкін. Бұл мүмкіндіктер мыналарды қамтиды:

  • қатерлі ісік аурулары;
  • қалыпты жүрек соғысының бұзылуы;
  • Өкпенің және бүйректегі кисталардың пайда болуы;
  • Бауырдағы гамартомдардың пайда болуы;
  • жүрек жеткіліксіздігі ;
  • ұрықтың өлімі;
  • өкпе қызметі бұзылуы;
  • аузында ісіну;
  • тістің эмальді жылдам өшіру;
  • тік ішектің полиптерінің пайда болуы.

Туберкулез склерозында көбінесе жүйке жүйесінің, ми мен бүйрек патологиясының зақымдануы себеп болады. Алайда, организмдегі кез-келген өзгерістер зертханалық зерттеулер мен аспаптық зерттеулер кезінде анықталса, қайтыс болуы мүмкін.

Жоғарыда көрсетілген белгілерден басқа нәрестелерге тән белгілер бар. Осылайша, балалардағы туберкулез склерозының көріністері:

  • ұлғаяды;
  • баяу реакция;
  • жаңа ойыншықтарға немесе таныстарға қызығушылық болмауы;
  • ұйқының бұзылуы және ұйқының бұзылуы, жиі түнгі ояну;
  • қиындыққа назар аударды.
Туберкулез склерозының белгілері

Асқынулар

Қате тактика немесе кеш емдеу жағдайында науқастың өмір бойы сақталатын көптеген асқынулар пайда болуы мүмкін. Олардың ең ауыры мидың бұзылыстарынан туындаған эпилепсиялық жағдай, бұл жерде күшті конвульсиялар болады. Адам тұтастай алғанда сана алмайды немесе қысқа уақыт ішінде санада болады, содан кейін спазмлар қайталануы мүмкін.

Екіншіден, өте кең таралған асқазан-ішек сұйықтығының ағылуын бұзу болуы мүмкін. Ол бас сүйегіне жиналып, оны созып, мидың тінін сығады. Сонымен қатар, аурудың салдары созылмалы болып табылатын бүйрек жеткіліксіздігі болуы мүмкін.

Диагностика

Туберкулез склерозының диагнозын тек медицинадағы бірнеше сала мамандарының бірлескен күшімен жасауға болады. Атап айтқанда, бұл невропатолог, офтальмолог, дерматолог, кардиолог және нефролог. Біріншіден, аурудың сипатын, симптомдардың қарқындылығы мен қатысуын білу керек. Интеллектуалдық бұзылыстар мен қан айналымының бұзылуын бағалауды қамтамасыз етті.

Диагностикалық шаралар мыналарды қамтиды:

  • зәр анализдерін зертханалық зерттеу. Бүйрек ауруларының бар немесе жоқ екендігін көрсететін қанның қоспаларын анықтау қажет;
  • биохимиялық қан анализі - бұл ауру кезінде креатинин және зәр қышқылының жоғары деңгейлерінің болуы мүмкін. Бұл бүйрек зақымдануының сигналдары;
  • ультрадыбыстық, ЭКГ, рентген, колоноскопия және сигмoidоскопияны қолданумен ішкі органдарды кешенді тексеру;
  • ретинальды сканерлеу томографиясы;
  • КТ және МРТ миы - ең жоғары диагностикалық мәнге ие, себебі олар орталық жүйке жүйесіндегі бұзылулар дәрежесі туралы;
  • генетикалық зерттеу.
Туберкулез склерозындағы МРТ

Теріден аурудың симптомдарын анықтауға арналған қосымша дифференциалды диагноз.

Емдеу

Bourneville ауруы үшін толық емдеуге қол жеткізу мүмкін емес. Емдеудің негізгі мақсаты науқастың қалыпты өмірін қамтамасыз ету болып табылады. Терапияның бірнеше әдісі бар - емдеу және рецептивтік араласу арқылы. Бірақ олар жиі кешенді емдеуді пайдаланады. Мынадай дәрі-дәрмектер тағайындаңыз:

  • олардың қарқындылығына байланысты эпилепсияның ұсталуын азайтуға немесе толықтай жоюға;
  • жүйке жүйесінің патологиялық процестерінің алдын алу және бақылау.

Туберкулез склерозының хирургиялық емдеуі:

  • Кэппинг тудыратын ми ісіктерінің жойылуы;
  • ми асқазан сұйықтығының ағылуын тоқтататын ісіктерді жою. Мұны істеу үшін сүйегінің қуысын ашыңыз;
  • тордың вариациясын және гакартомды бүгілуін;
  • сұйық азоттың, электр тоғының немесе лазердің сәулеленуінің әсерінен тұлғаның, магистральдық және экстремалды теріден тіндерді жою.

Көп жағдайларда хирургияны қолданумен емдеу ішкі ағзалардың маңызды деформациясы болғанда немесе мамандарда жақсы ісікті онкологияға айналдыруға күдіктенген кезде тағайындалады.

Психикалық бұзылуларда терапия баланың жан-жақты психологиялық қолдауын қамтиды. Ми ісінісінің жоғарылауы оның жедел өсуі мен іштің қысымын арттыру үшін хирургиялық жолмен тағайындалады. Эпилепсияға байланысты ынталандырушы нейродграфтарды қабылдау мүмкін емес.

Алдын алу

Туберкулездің склерозының нақты алдын-алу мүмкіндігі жоқ, себебі аурудың өздігінен генетикалық бұзылуларына байланысты қалыптасады. Генетикпен кеңес алу отбасында осындай бұзылулар болған жағдайда, жүктілігін жоспарлау кезінде қажет.

Дұрыс емдеу кезінде аурудың болжамдары өте қолайлы. Көптеген жағдайларда пациенттер он жылдан астам өмір сүреді. Өмір ұзақтығы аурудың дамуына байланысты.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде туберкулез склерозы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, сізге дәрігерлер көмектеседі: невропатолог , дерматолог , оптометр .

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Araxnoiditis (сәйкес белгілері: 20-дан 3-і)

Арахноидит - ми мен жұлынның арахноидтық (тамырлы) мембрана қабыну процесінің пайда болуымен сипатталатын қауіпті ауру. Бұл процестің нәтижесінде арахноид пен ГМ-нің жұмсақ қабығы арасында патологиялық адгезиялар пайда болады. Мұндай құрылымдар миға теріс әсер етеді, оны үнемі тітіркендіреді және олардың пайда болуына байланысты мидың қан айналымы және ликер айналымы бұзылады. Бұл патологияның атауы бізге грек тілінен келді. Алғаш рет А.Т. Тарасеновты кеңінен қолдану ұсынылды.

...
Гиперсомния (сәйкес келетін симптомдар: 20-дан 3-і)

Гиперсомния - тынығудың бұзылуы, демалыс уақытының ұзақтығы мен күндізгі ұйқының көрінісі. Бұл жағдайда ұйқының ұзақтығы он сағатты құрайды. Тәуелсіз ауру ретінде жиі кездеседі - көбінесе кейбір аурулардың асқынуы. Ұзақ ұйқысыз болғаннан кейін, жалпы жағдайдың жақсармауы, үнемі ұйқылық және оянған кезде пайда болатын проблемалар бар.

...
Балалардағы гидроцефалия (сәйкес белгілері: 20-дан 3-і)

Балалардағы мидың гидроцефалия (синдромы) - ішкі қуыста және менингаларда мочевиналық сұйықтықтың артық мөлшерін жинап, ол жұлын сұйықтығы деп аталады. Аурудың пайда болу себептері өте көп, олар патологияның қалыптасқан жасына қарай әр түрлі болуы мүмкін. Жиі жұқпалы және онкологиялық процестер, туа біткен кемістіктер мен туа біткен жарақаттар себепші фактор болып табылады.

...
Птоз (сәйкес белгілері: 20-дан 3-і)

Птоз немесе жоғарғы қабақтың пролапсы - бұл жоғарғы қабақтың ирисді 2 миллиметрге немесе одан да ұзартатын көру органдарының ауруы. Мұндай бұзылулар косметикалық ақаулық ретінде ғана емес, сондай-ақ қалыпты дамуға және көздің жұмысына кедергі келтіреді.

...
Артериогенездің бұзылуы (сәйкес белгілері: 20-дан 3-і)

Артериогенезді мальформация (синдромдық AVM) - жұлынның немесе мидың кеңейтілген тамырларынан тұратын катушканы қалыптастырудың туа біткен (оқшауланған жағдайларда) патологиялық үдеріс. Олар ақаулардан сирек зардап шегеді - 100 мың тұрғынға екі адамның патологиясы кездеседі.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

невролог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Фестиваль, 4
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Маршал Жуков даңғылы, 38, тел. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Давыдовская, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Мектеп, 49
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Космонавт Волков, 9/2
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Первомай ауданы, 42-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-58
Дерматолог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Волгоград қаласы, 42, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Александр Солженицын, 5, 1-б
Телефон : +7 (499) 116-82-18
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ивановская, 23
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Маросеика, 6-8, 4-бет
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярославская, 4, үй. 2
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Хорошевское к-сі, 80
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Лесная, 57, бет 1
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .