Дәрігерді таңдау және телефон арқылы жазу
, 7 (812) 409-93-64 7 (499) 519-32-81 , 7 (812) 409-93-64

Аммиотрофиялық бүйірлік склероз: симптомдар және емдеу

Амиотрофиялық қыры склерозы - негізгі белгілері:

  • Крамптар
  • Аяқтардағы әлсіздік
  • Қолындағы әлсіздік
  • Жадтың құнсыздануы
  • Spore сөзі
  • Бұлшықеттің тонусы азайды
  • Тамақты жұту мүмкін еместігі
  • Тірек-қимыл аппаратының бұзылуы
  • Тамақты әдеттегідей шайнату мүмкін еместігі
  • Анық емес сөздер
  • Бұлшық дірілдеуі
  • Аяқтағы бұлшықеттер
  • Ішінара қолмен сал
  • Аяқтың бұлшық ет адрофиясы
  • Аяқтағы толқындарды сезіну
  • Бақыланбайтын күлкі
  • Төменгі жақ саңылауы
  • Head overhang
  • Тілдік тіл
  • Бақыланбайтын жылау

Амитотрофиялық бүйірлік склероз - нейродегенеративті ауру, шеткері және орталық моторлы нейронды (моторлы жүйке талшықтары) әсер етеді. Ауру адамның осы синдромының дамуына байланысты бұлшықеттің, фасцикуляцияның, гиперрефлексияның және басқа да бұзылулардың айналуы байқалады. Қазіргі уақытта патологияны тоқтату мүмкін емес, сондықтан симптомдардың біртіндеп өсуі сөзсіз өлімге әкеледі.

Медицина саласында алғаш рет 1896 жылы амиотрофиялық бүйір склерозының сипаттамасы ұсынылды. Мұны француз психиатры Жан-Мартин Шарко жасады. Кейінірек бұл синдром оның құрметіне өзгертілді және ол «Шарко ауруы» деп аталды. Аурудың «жанар» (немесе «бүйірлік») атауындағы ерекшелігі көбінесе өзгерістерге ұшырайтын нерв талшықтарының оқшаулануын тікелей көрсетеді. Аурулардың халықаралық жіктелуінде аммиотрофиялық бүйір склерозының өз коды бар - G 12.2.

Этиологиялық факторлар

Қазіргі уақытта амиотрофиялық жанармай склерозы бар адамның басталу және прогрессияның шынайы себептері белгісіз, бірақ бұл салада зерттеулер жалғасуда. Аурудың мұндай қызығушылығы, оның таралуы, сондай-ақ оны емдеуге қабілетсіздігі (дамудың себебі белгісіз) болып табылады. Медициналық статистика - жыл сайын осындай синдроммен 100 мың тұрғынға 4-6 адам тіркеледі.

Дегенмен ғалымдар осы салада зерттеулерді жалғастыруда және бүгінде амиотрофиялық бүйірлік синдромның дамуының себептері туралы бірнеше болжам бар. Осылайша, олардың пікірінше, синдром мынадай факторларға байланысты болуы мүмкін:

  • әртүрлі вирустық агенттер арқылы жүйке талшықтарының шабуылы;
  • тұқым қуалаушылық гендердің мутациясы (ғалымдар амиотрофиялық бүйір склерозының дамуында негізгі рөл атқаруы мүмкін деп санайды);
  • секреция және организмнің нерв клеткаларының өлімін тудыратын белок қосындыларын жинақтау;
  • адам денесіндегі биохимиялық процестердің бұзылуы. Бұған көп себептер себеп болуы мүмкін, бірақ нәтижесі әрдайым бірдей - ағзадағы глутамин қышқылының көп мөлшері біртіндеп жинақталады. Оның концентрациясын жоғарылату нейрондықтардың өліміне әкеледі;
  • аутоиммундық реакциялардың барысы, нәтижесінде адамның иммундық жүйесі өзіндік нервтік соңына шабуылдайды.

Осындай синдромның дамуы үшін қауіпті факторлар:

  • қорғасынмен тығыз байланыста болатын жұмыс;
  • генетикалық бейімділік;
  • дененің қартаю үдерісі (жиі қырық жылдық кезеңге кірген адамдарда жиі амиотрофиялық қыры склерозы дами бастайды);
  • темекі шегу;
  • ер жынысы.

Түрлері

Қазіргі уақытта клиникалық дәрігерлер 4 түрлі амиотрофиялық бүйірлік склерозды ажыратады:

  • церебральды, сондай-ақ жоғары деп аталады;
  • bulbar;
  • люмбосакральды;
  • cervicothoracic.

Симптоматология

Амиотрофиялық бүйір склерозында қалыпты және зақымдалған нейрон

Амиотрофиялық бүйірлік склероздың жоғарыда көрсетілген нысандарының әрқайсысы өздерінің белгілеріне және олардың өрнектерінің сипатына ие. Бірақ аурудың кез-келген түріне тән белгілер тобы бар:

  • дененің зардап шеккен аймақтарында әр түрлі қарқындылықтың ұстамасы пайда болуы;
  • қозғалыстың бұзылуы;
  • сезімталдықтың бұзылуы байқалмайды;
  • зәр шығару жүйесінің бұзылулары жоқ;
  • Амиотрофиялық жанармай склерозы үнемі жетілдірілуде және адамға қандай нысанда әсер еткені маңызды емес. Ауру барлық жаңа бұлшықет құрылымдарына шабуыл жасайды, ал нәтижесінде адам толықтай иммобилизденеді немесе өледі.

Lumbosacral түрі

Ауру адамның осы түрі синдромның екі түрінде болуы мүмкін:

  • аурудың шегі перифериялық қозғалтқыш нейронының шабуылынан басталады. Амиотрофиялық бүйірлік склероздың бұл түрі біртіндеп науқаста пайда болады. Біріншіден, ол аяқтарының бірінде біртіндеп екіншісіне таралатын бұлшықет әлсіздігі пайда болғанын атап өтеді. Бұған қоса, төменгі аяғыларға тән сіңірдің рефлекстерінің төмендеуі байқалады. Біз тізе және Ахиллес туралы айтады. Аяқтағы бұлшықеттің тонусы азайып, атрофия көрінеді. Барлық осы патологиялық процестер міндетті түрде фасцикуляциямен жүреді. Фаскуляция - бұл адам саналы түрде басқара алмайтын бұлшық діріл. Науқас аяқтың «толқындары» сезімін байқайды, немесе «бұлшық еттер қозғалады» деп ойлайды. Бұдан басқа, қолдың бұлшықеттері жоғарыда сипатталғандай симптомдардың көрінісімен процесіне қатысады. Содан кейін мотоинурондардың бульбар тобы шабуылға ұшырайды, бұл мынадай белгілерге әкеледі: кіретін тамақты шайнайтын проблемалар, дауысы мұрынға айналады, сөйлеу анық емес, төменгі жақ тамшылары;
  • екінші нұсқасы азырақ болып келеді. Амиотрофиялық қыры склерозы перифериялық және орталық мотоонерондардың бір мезгілде зақымдануымен көрінеді, олар аяқтардың қозғалтқыш функциясына жауап береді. Нәтижесінде бұлшық ет аэрофиясы, рефлекстердің өсуі және бұлшықет тонусы аяқтарда байқалады. Кейінірек сол белгілер қолында пайда болады. Патологиялық процеске мидың моторлы нейрондары қатысуы мүмкін. Бұл жағдайда келесі симптомдар пайда болады: тіл тістері, сөйлеу бұзылуы, шайнаудың бұзылуы, бақыланбайтын жылау немесе қатты күлкі.

Мойын және кеуде қуысы

Бұл синдромның түрі да екі вариацияда орын алады:

  • шеткі мотоинурон шабуылы. Бұл парездің пайда болуымен, фасцикуляциясымен, сондай-ақ бұлшықет тонының бір қолмен азаюымен көрінеді. Ауру қозғалады, көрсетілген белгілер екінші жағынан көрінеді. Қолды ұстағыштар «маймылдарға» тән көрініс алады. Осындай белгілермен қатар аяқтың бұлшық еттерінің зақымдалуы байқалады - олар әлсірейді. Бұдан кейін мидың бұлшық еттері әсер етеді. Клиникалық көріністі келесі ерекшеліктер толықтырады: тілдің парезі, сөйлеу қабілетінің бұзылуы және жұтылу проблемалары. Мойынның бұлшықет құрылымдарына зақым тигізетін баспен көрінеді;
  • перифериялық және орталық мотоонерондардың мезгілде зақымдануы. Екі қылшақ дереу әсерленіп, өзгерді. Сонымен қатар, рефлекстер аяқтардың алғашқы рет өсуі, кейін бұлшықеттердің беріктігі азаяды, патологиялық белгілер пайда болады. Сонда мидың бульбар аймағы да әсер етеді.

Bulbar нысаны

Амиотрофиялық бүйірлік склероздың осы түрінің негізгі белгілері:

  • артикуляция бұзылуы;
  • тілдің атрофиясы және оған фасцикуляция көрінісі;
  • тамақ ішкенде әзілдеп жүру;
  • науқас тілін әрең жылжытуы мүмкін;
  • маңдайлы және фарингологиялық рефлекстерді нығайту;
  • бақыланбайтын жылау немесе күлкі пайда болуы;
  • құсу рефлексінің жоғарлауы;
  • қолдың және аяқтың бұлшықеттеріне зақым келтіру - тондың, рефлекстердің және атрофиялық өзгерістердің жоғарылауы.

Жоғары нысаны

Бұл синдромның нысаны орталық мотоинуронның негізгі зақымдалуымен сипатталады. Бұл жағдайда денедегі барлық бұлшықеттерде парез болады. Сонымен қатар, олардың тонусы, сондай-ақ басқа да патологиялық симптомдар өседі.

Сондай-ақ, бұл синдроммен психикалық бұзылулар да пайда болады:

  • есте сақтау қабілетінің бұзылуы;
  • ұтымды ойлауды бұзу;
  • ақыл-ойдың төмендеуі.

Диагностика

Егер осындай синдромның дамуы күдікті болса, дәрігерлер келесі диагностикалық шараларды жүзеге асырады:

  • шағымдарды жинау;
  • өмірдің және аурудың өзін талдауын түсіндіру;
  • EMG;
  • ЕРТ;
  • ликерлерді зерттеу;
  • молекулалық-генетикалық талдау;
  • зертханалық зерттеулер. ALAT, KFK, AsAT және креатинин деңгейін белгілеу маңызды.

Медициналық шаралар

Жоғарыда айтылғандай, мұндай синдромды толық емдеу мүмкін емес. Бірақ дәрігерлер арнайы препараттардың көмегімен прогрессияны бәсеңдете алады. Таңдаудың негізгі препараты - Рилузоль. Онда глутамин секрециясын блоктайтын белсенді заттар бар, осылайша нейрондардың қайтыс болуына жол бермейді.

Амиотрофиялық бүйірлік синдромды емдеу тек қана кешенді және фармацевтикалық агенттерді және терапевтік шараларды қамтуы керек:

  • транквилизаторлар және антидепрессанттар;
  • бензодиазепині бар фармацевтикалық препараттар синдромның ұйқының бұзылуы болған жағдайда тағайындайды;
  • бұлшық ет босаңсытқыштары бұл емделмейтін синдроммен жеткілікті күшті бұлшық еттерінің көрінісімен көрсетіледі;
  • антибиотиктер бактериялық табиғаттың патологиясы синдроммен бір мезгілде болған жағдайда ғана тағайындалады;
  • арнайы сору немесе фармацевтикалық препараттар арқылы сілекейді азайту;
  • сөйлеу терапиясы;
  • диета;
  • пациенттің қозғалысын айтарлықтай жеңілдететін арнайы құрылғыларды пайдалану;
  • ауыр жағдайларда, трахеостомия немесе механикалық желдету көрсетіледі.

Осы мақаланы бөлісіңіз:

Егер сізде амиотрофиялық жанармай склерозы және осы аурудың тән белгілері бар деп ойласаңыз, онда невропатолог сізге көмектесе алады.

Біз сондай-ақ енгізілген симптомдарға негізделген ықтимал ауруды таңдайтын онлайндық ауру диагностикасы қызметін пайдалануды ұсынамыз.


Осындай белгілері бар аурулар:
Полиневропатия (сәйкес белгілері: 20-дан 4-і)

Полиневропатия - қозғалтқыш, сенсорлық және автономдық жүйке талшығының зақымдалуымен сипатталатын күрделі бұзылыс. Аурудың негізгі ерекшелігі - ауру процесіне көптеген нервтердің қатысуы. Аурудың қандай түріне қарамастан, ол төменгі немесе жоғарғы жағындағы бұлшықеттердің атрофиясы мен әлсіздігі, төмен және жоғары температураға сезімталдық болмауы, ауыр және ыңғайсыз сезім пайда болуы мүмкін. Жиі толық немесе ішінара паралич.

...
Ишемиялық инсульт (сәйкес белгілер: 20-дан 3-і)

Ишемиялық инсульт - бас миының белгілі бір бөлігіне қан жеткізудің жетіспеушілігінен немесе осы процестің аяқталуына байланысты жүретін ми қан айналымы бұзылысының өткір түрі, сонымен қатар оның функцияларымен бірге мидың тінін зақымдауы мүмкін. Ишемиялық инсульт, оның симптомдары, ең алдымен аурулар сияқты, жиі кездесетін цереброваскулярлық аурулардың арасында кездеседі, кейіннен мүгедектікке және көбінесе қайтыс болуына себеп болады.

...
Микробағыш (сәйкес белгілер: 20-дан 3-і)

Ми микроурылысы - өтпелі қан айналымы бұзылысына, сондай-ақ мидың ишемиялық шабуына әкелетін ауру. Микроорганизмнің белгілері инсульттің симптомдарына өте ұқсас, бірақ олардың арасында айырмашылық бар. Микрофонның барлық белгілері бірнеше минуттан 24 сағатқа дейін созылуы мүмкін.

...
Геморрагиялық инсульт (сәйкес белгілер: 20-дан 3-і)

Геморрагиялық инсульт - бұл сыни артериялық қысымның әсерінен қан тамырларының жарылуы салдарынан мидағы қан кетуімен сипатталатын қауіпті жағдай. ICD-10 сәйкес, патология I61 тауар позициясындағы кодталады. Инсульттің бұл түрі ең қиын және ең жаман болжам. Көбінесе бұл гипертонияның немесе атеросклероздың пайда болған 35-50 жастағы адамдарда дамиды.

...
Ишемия (сәйкес белгілері: 20-дан 3-і)

Ишемия органның белгілі бір бөлігінде немесе органда қан айналымының күрт әлсіреуі кезінде пайда болатын патологиялық жағдай. Патология қан ағымының төмендеуіне байланысты дамиды. Қан айналымының жетіспеушілігі метаболизмнің бұзылуына әкеледі, сондай-ақ белгілі бір органдардың жұмыс істеуін бұзуға алып келеді. Айта кету керек, адам ағзасындағы барлық маталар мен органдарда қан жеткіліксіздігі сезімталдығы өзгеше. Неғұрлым аз сезімтал - бұл шеміршек және сүйек құрылымдары. Ең осал - ми, жүрек.

...
Ары қарай оқу:
Джозеф Аддисон

Көптеген адамдар жаттығулар мен жаттығуларсыз медицинасыз жұмыс істей алады.

невролог қабылдайды
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ярцевская, 8
Телефон : +7 (499) 969-23-38
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Үлкен Молчановка, 32, 1-б
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Давыдовская, 5
Телефон : +7 (499) 116-82-08
Мекен-жайы : Мәскеу қаласы, Ленин даңғылы, д.10
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Тестовская, 10 қабат, 1 кіреберіс
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Ландышевая, д.14, корп. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Кибалчича, 2, үй. 1
Телефон : +7 (499) 519-32-81
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Трехгорный Вал, 12, 2-қабат
Телефон : +7 (499) 116-82-19
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Гамалей, 18 жаста
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Мекен-жайы : Мәскеу қ. Псков қ., 9, үй. 1
Телефон : +7 (499) 969-23-63
Біздің топ «ВКонтакте»
Біз дәрігерлерді шақырамыз
Біз практиктерді recomed.site сайтына келушілерге кеңес беруді ұсынамыз - көбірек біліңіз .